बिंग-नील सिंड्रोम वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनेमिया की एक दुर्लभ CNS अभिव्यक्ति है जिसमें लिम्फोप्लाज्मासाइटिक कोशिकाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में प्रवेश करती हैं। जब लक्षण उत्पन्न होते हैं, तो इसके सक्रिय प्रबंधन की आवश्यकता होती है।
न्यूरोलॉजिक कमियों के साथ बिंग-नील सिंड्रोम — जिसमें सिरदर्द, दौरे, कपाल तंत्रिका पक्षाघात, अंगों में कमजोरी और असामान्य न्यूरोपैथी शामिल हैं — जिसका निश्चित निदान मस्तिष्कमेरु द्रव में या मस्तिष्क ऊतक बायोप्सी में क्लोनल B-कोशिकाओं की उपस्थिति से पुष्टि होती है।
लक्षणात्मक बिंग-नील सिंड्रोम के लिए, प्रणालीगत चिकित्सा की सिफारिश की जाती है, जिसमें लक्षित BTK अवरोधक-आधारित दृष्टिकोण को पसंदीदा वर्ग के रूप में माना जाता है। संपूर्ण नियम, विकल्पों की पूरी सूची और विशिष्ट परिस्थितियों के लिए विकल्प पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
Bing-Neel syndrome (BNS) is a rare manifestation of WM that results in the migration of lymphoplasmacytic cells to the CNS.
Neurologic deficits concerning BNS include but are not limited to headaches, seizures, cranial nerve palsies, weakness in limbs, and atypical neuropathy.
Definitive diagnosis of BNS includes presence of clonal B-cells in CSF or within a tissue biopsy with a typical manifestation and presentation of systemic disease.
If a person is symptomatic, various systemic therapy options are recommended; preferred regimens include BTK inhibitors such as ibrutinib and zanubrutinib.
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