यह प्रोटोकॉल वाल्डेनस्ट्रोम के मैक्रोग्लोबुलिनेमिया / लिम्फोप्लाज्मासाइटिक लिम्फोमा (WM/LPL) वाले उन रोगियों पर लागू होता है जिन्होंने प्राथमिक प्रणालीगत चिकित्सा प्राप्त की है और अब अपर्याप्त प्रतिक्रिया या प्रगतिशील रोग के कारण अगले चरण के उपचार की आवश्यकता है।
WM/LPL के लिए प्राथमिक प्रणालीगत चिकित्सा — जिसमें बेंडामस्टाइन/रितुक्सिमाब, बोर्टेज़ोमिब/डेक्सामेथासोन/रितुक्सिमाब, इब्रुटिनिब रितुक्सिमाब के साथ या बिना, या ज़ानुब्रुटिनिब जैसे नियम शामिल हो सकते हैं — सीरम IgM प्रोटीन में सार्थक कमी और लक्षण राहत का लक्ष्य रखती है। जब ये लक्ष्य प्राप्त नहीं होते, तो उपचार की अगली पंक्ति का संकेत मिलता है।
पूर्व उपचारित WM/LPL के लिए, संरचित प्रोटोकॉल पसंदीदा नियमों की एक श्रेणी, अन्य अनुशंसित विकल्पों और विशिष्ट परिस्थितियों में उपयोगी नियमों को परिभाषित करता है — जिसमें लक्षित एजेंट, एंटी-CD20-आधारित संयोजन और चुने हुए रोगियों में अधिक गहन दृष्टिकोण शामिल हैं। इनमें से चुनाव पहले प्राप्त की गई चिकित्सा और व्यक्तिगत नैदानिक कारकों पर निर्भर करता है। संपूर्ण एल्गोरिदम नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध है।
प्रतिक्रिया का आकलन सीरम IgM प्रोटीन में कमी से किया जाता है: एक मामूली प्रतिक्रिया के लिए कम से कम 25% कमी आवश्यक है; आंशिक प्रतिक्रिया के लिए कम से कम 50%; और बहुत अच्छी आंशिक प्रतिक्रिया के लिए कम से कम 90%। लक्षण राहत उपचार का एक समान-महत्वपूर्ण लक्ष्य है।
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
All regimens listed under primary treatment options are effective options for consideration in patients with previously treated WM.
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein. The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
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