यह प्रोटोकॉल उन रोगियों के लिए प्राथमिक प्रणालीगत चिकित्सा को संबोधित करता है जिन्हें वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) या लिम्फोप्लाज्मासाइटिक लिम्फोमा (LPL) का पुष्टिकृत निदान हुआ है और जो लक्षणयुक्त हैं तथा उपचार आरंभ के मानदंडों को पूरा करते हैं।
कई पसंदीदा प्राथमिक चिकित्सा विकल्पों को मान्यता दी गई है, जिनमें संयोजन कीमोइम्यूनोथेरेपी और लक्षित चिकित्सा दृष्टिकोण शामिल हैं। विशिष्ट नैदानिक परिस्थितियों के लिए अन्य अनुशंसित विकल्पों के रूप में अतिरिक्त रेजिमेन भी उपलब्ध हैं।
उपचार की सफलता को सीरम IgM प्रोटीन में कमी से मापा जाता है। एक छोटी प्रतिक्रिया के लिए कम से कम 25% की कमी आवश्यक है; आंशिक प्रतिक्रिया के लिए कम से कम 50%; और बहुत अच्छी आंशिक प्रतिक्रिया के लिए कम से कम 90%। प्राथमिक उद्देश्य लक्षणों से राहत और अंग क्षति के जोखिम को कम करना है।
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
According to the NCCN WM/LPL Panel, treatment should be initiated for patients with a diagnosis of WM/LPL only in those who are symptomatic.
The NCCN Panel has included ibrutinib with or without rituximab as a preferred regimen for primary therapy (category 1).
The NCCN Panel has included zanubrutinib as a preferred regimen for primary therapy (category 1).
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein.
According to the updated summary of response categories from the Eleventh International Workshop on WM, a minor response is an IgM reduction of at least 25%; a PR is defined as a ≥50% reduction in IgM immunoglobulin; a VGPR is a ≥90% reduction in IgM immunoglobulin; and a CR is immunofixation negativity in the serum along with resolution of extramedullary disease and clearance of the bone marrow.
The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
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