लघु म्यूकोसल प्रक्रियाओं से पहले सौम्य रक्तस्राव फेनोटाइप और 0.30 IU/mL से अधिक आधारभूत VWF गतिविधि वाले टाइप 1 VWD का उपचार
वॉन विलेब्रांड रोग से पीड़ित प्रत्येक रोगी को किसी प्रक्रिया से पहले एक समान स्तर की हेमोस्टेटिक तैयारी की आवश्यकता नहीं होती। एक सुपरिभाषित उपसमूह में — टाइप 1 VWD, जिसमें VWF गतिविधि अपेक्षाकृत संरक्षित हो और रक्तस्राव फेनोटाइप सौम्य हो — लघु म्यूकोसल प्रक्रियाओं के लिए दृष्टिकोण जानबूझकर रूढ़िवादी रखा जा सकता है।
टाइप 1 वॉन विलेब्रांड रोग, आधारभूत VWF गतिविधि 0.30 IU/mL से अधिक, और सौम्य रक्तस्राव फेनोटाइप वाले रोगी जो किसी लघु म्यूकोसल प्रक्रिया के लिए निर्धारित हैं। इस आबादी में, साक्ष्य नियमित रूप से VWF गतिविधि स्तर बढ़ाए बिना एक लक्षित हेमोस्टेटिक रणनीति का समर्थन करते हैं।
इस विशिष्ट प्रस्तुति के लिए साक्ष्य-आधारित दृष्टिकोण एंटीफाइब्रिनोलिटिक थेरेपी पर केंद्रित है, जिसे एक स्वतंत्र उपाय के रूप में उपयोग किया जाता है — प्रक्रिया से पहले VWF गतिविधि बढ़ाने की आवश्यकता से बचा जाता है। वैकल्पिक एंटीफाइब्रिनोलिटिक विकल्पों और दंत एवं बाल चिकित्सा सेटिंग्स के लिए अनुकूलित विचारों सहित पूर्ण संरचित पद्धति, संपूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
References
DOI: 10.1182/bloodadvances.2020003264.
- The panel suggests giving tranexamic acid alone over increasing VWF activity levels to $0.50 IU/mL with any intervention in patients with type 1 VWD with baseline VWF activity levels of .0.30 IU/mL and a mild bleeding phenotype undergoing minor mucosal procedures (conditional recommendation based on very low certainty in the evidence of effects).
- Although tranexamic acid was the primary antifibrinolytic considered by the panel, we recognize that epsilon-aminocaproic acid is a reasonable alternative, particularly when used as an oral rinse in dental procedures or as a liquid administration in the pediatric population.