वॉन हिप्पेल-लिंडाउ सिंड्रोम में रेटिनल हेमांजियोब्लास्टोमा (छोटा, एक्स्ट्रामैकुलर या एक्स्ट्रापैपिलरी) — प्रारंभिक चरण प्रबंधन
रेटिनल हेमांजियोब्लास्टोमा वॉन हिप्पेल-लिंडाउ (VHL) सिंड्रोम की एक प्रमुख नेत्र-संबंधी अभिव्यक्ति है। जब इन्हें प्रारंभिक चरण में — छोटे, एक्स्ट्रामैकुलर या एक्स्ट्रापैपिलरी — पहचाना जाता है, तो ये घाव शीघ्र एवं प्रभावी हस्तक्षेप का अवसर प्रदान करते हैं, इससे पहले कि वे लक्षणयुक्त हो जाएं और उनका उपचार काफी कठिन हो जाए।
नैदानिक परिदृश्य
वॉन हिप्पेल-लिंडाउ सिंड्रोम से पीड़ित एक रोगी में एक्स्ट्रामैकुलर या एक्स्ट्रापैपिलरी स्थान पर एक छोटा रेटिनल हेमांजियोब्लास्टोमा पाया गया है। यह घाव प्रारंभिक चरण में है और वर्तमान में लक्षणरहित है। लक्षणयुक्त RH आमतौर पर बड़े होते हैं और उपलब्ध उपचार विधियों से इनका उपचार काफी कठिन होता है; प्रारंभिक, लक्षणरहित RH उपचार के लिए कहीं अधिक अनुकूल होते हैं। इसलिए छोटे घावों के लिए भी शीघ्र हस्तक्षेप आवश्यक है।
उपचार दृष्टिकोण (आंशिक)
रेटिनल हेमांजियोब्लास्टोमा का शीघ्र उपचार आवश्यक है। प्रोटोकॉल पसंद के हस्तक्षेप के रूप में एक फोकल एब्लेटिव तकनीक को निर्दिष्ट करता है — संपूर्ण चयन मानदंड, प्रक्रियात्मक अनुक्रम, और अनुवर्ती मार्गदर्शन पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।
References
DOI: 10.1002/cncr.34896
Even small extramacular/extrapapillary RHs should be treated promptly.
Symptomatic RHs are often large and can be difficult to treat with currently available therapies, whereas early RHs are typically asymptomatic and can be treated easily with laser photocoagulation or cryotherapy.
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