यह प्रोटोकॉल न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 (NF2) के संदर्भ में होने वाले वेस्टिबुलर श्वैनोमा (VS) पर लागू होता है — एक ऐसी स्थिति जो द्विपक्षीय वेस्टिबुलर श्वैनोमा द्वारा परिभाषित होती है, या जब एकपक्षीय VS अन्य इंट्राक्रेनियल और/या स्पाइनल ट्यूमर के साथ प्रस्तुत होता है।
NF2 से पीड़ित रोगियों में द्विपक्षीय VS या एकपक्षीय VS और अन्य इंट्राक्रेनियल और/या स्पाइनल ट्यूमर होते हैं। यह बहु-ट्यूमर भार, प्रगतिशील श्रवण हानि के जोखिम के साथ मिलकर, इस रोगी समूह में निगरानी और उपचार निर्णयों को आकार देने वाली प्रमुख नैदानिक चुनौती है।
NF2 के संदर्भ में प्रगतिशील VS वाले रोगियों के लिए, एक एंटीएंजियोजेनिक चिकित्सीय रणनीति इस प्रबंधन स्तर पर एक साक्ष्य-समर्थित दृष्टिकोण का प्रतिनिधित्व करती है।
प्रमुख नैदानिक समापन बिंदुओं में वॉल्यूमेट्रिक रेडियोग्राफिक मूल्यांकन पर ट्यूमर आयतन में 20% या उससे अधिक की कमी, साथ ही श्रवण में सुधार शामिल हैं।
DOI: 10.1093/neuonc/noz153
Patients with NF2 suffer from bilateral VS or unilateral VS and other intracranial and/or spinal tumors (see Table 1).
Bevacizumab has been successfully used for patients with progressive VS associated with NF2.
In NF2 patients with progressive VS, a prospective, multi-institutional, uncontrolled phase II study with 14 patients using 7.5 mg/kg bevacizumab administered every 3 weeks revealed a hearing improvement in 36% of patients, and there was no patient with a hearing decline in the trial period of 12 months.
Volumetric assessments demonstrated a partial radiographic response of volume reduction of 20% or more in 43% (6/14 patients), making bevacizumab a potential treatment option for NF2 patients (evidence class II, recommendation level B).
Patients experienced an improvement of hearing and objective (>20% reduced tumor volume) radiographic responses.
View source ↗