बच्चों और किशोरों में एलिवेटेड सीरम AFP के साथ वैजाइनल जर्म सेल ट्यूमर (योक सैक ट्यूमर) का उपचार
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल वैजाइनल जर्म सेल ट्यूमर — विशेष रूप से योक सैक ट्यूमर (YST) — को संबोधित करता है जो बाल एवं किशोर आबादी में उत्पन्न होता है और एलिवेटेड सीरम अल्फा-फीटोप्रोटीन (AFP) के साथ प्रस्तुत होता है। AFP इस संदर्भ में प्रमुख नैदानिक और निगरानी मार्कर है और इसे निदान के समय तथा उपचार के दौरान मापा जाना चाहिए।
मुख्य प्रस्तुतीकरण विशेषताएं
वैजाइनल YST योनि में होने वाला सबसे सामान्य घातक जर्म सेल ट्यूमर है और यह अक्सर एलिवेटेड सीरम AFP से जुड़ा होता है। रोगी की आयु — बचपन या किशोरावस्था — उपचार योजना के लिए केंद्रीय है, जो थेरेपी के चयन और तीव्रता को सीधे प्रभावित करती है।
उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी, जिसमें प्लेटिनम-आधारित रेजिमेन शामिल हैं, इस आबादी में मानक प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण है। रेजिमेन को रोग की सीमा, प्रसार पैटर्न और रोगी की आयु के अनुसार व्यक्तिगत बनाया जाता है। इस संदर्भ में प्रारंभिक शल्य चिकित्सा उच्छेदन उचित पहला कदम नहीं है — पूर्ण अनुक्रमण और दवा चयन का विवरण पूर्ण प्रोटोकॉल में दिया गया है।
उपचार लक्ष्य
प्राथमिक उद्देश्य सीरम AFP का सामान्यीकरण और पूर्ण छूट की प्राप्ति हैं, जिसकी पुष्टि नकारात्मक पेल्विक MRI और नकारात्मक वैजिनोस्कोपी द्वारा की जाती है।
References
DOI: 10.1016/j.radonc.2023.109662
- Vaginal YST is frequently associated with elevated serum AFP (alpha-foetoprotein), which should always be measured at diagnosis and during treatment.
- YST is by far the most common GCT and the only relevant malignant GCT occurring in the vagina.
- Neoadjuvant chemotherapy is recommended as standard approach [IV, A].
- As a principle, chemotherapy should include platinum derivates regimens. The number of courses, the dose and the used drugs (3 to 4) should be adapted to extent of disease, dissemination pattern and the age of the patient [IV, A].
- At diagnosis, initial tumour resection should always be avoided as vaginal GCT are highly chemo-sensitive [IV, A].
- Tumour biomarker evaluation should include regular measurement of serum AFP [IV, A].
- In case of complete remission after neoadjuvant chemotherapy confirmed by a negative pelvic MRI and negative vaginoscopy and normal AFP, no local treatment is indicated if a strict follow-up is possible [IV, C].
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