मार्फान सिंड्रोम में एओर्टिक रूट की भागीदारी के साथ अनफटे थोरेसिक एओर्टिक एन्यूरिज्म का उपचार
मार्फान सिंड्रोम वाले रोगियों में एओर्टिक रूट और आरोही थोरेसिक एओर्टा में एन्यूरिज्म उत्पन्न होने का जोखिम बढ़ा होता है, जिसमें प्रगतिशील फैलाव से विच्छेदन का खतरा रहता है। इस जनसंख्या में संरचित प्रबंधन उस प्रगति को सीमित करने पर केंद्रित है।
यह प्रोटोकॉल विशेष रूप से मार्फान सिंड्रोम वाले उन रोगियों में अनफटे थोरेसिक एओर्टिक एन्यूरिज्म को संबोधित करता है जहाँ एन्यूरिज्म एओर्टिक रूट (वालसाल्वा के साइनस) या आरोही थोरेसिक एओर्टा को प्रभावित करता है — यह जनसंख्या एओर्टिक विच्छेदन के लिए मान्यता प्राप्त जोखिम में है।
उपचार दृष्टिकोण
इस जनसंख्या में एओर्टिक फैलाव की दर को कम करने में बीटा-ब्लॉकर थेरेपी केंद्रीय भूमिका निभाती है — पूर्ण प्रोटोकॉल एजेंट चयन, वैकल्पिक या अतिरिक्त औषधीय दृष्टिकोण कब लागू होते हैं, और मतभेद कैसे संभाले जाते हैं, यह निर्दिष्ट करता है।
References
DOI: 10.1161/CIR.0000000000001106
Patients with Marfan syndrome develop aneurysms involving the aortic root (sinuses of Valsalva) and are at risk for aortic dissection.
In patients with Marfan syndrome, treatment with either a beta blocker or an ARB, in maximally tolerated doses (unless contraindicated), is recommended to reduce the rate of aortic dilation.
In patients with Marfan syndrome, the use of both a beta blocker and an ARB, in maximally tolerated doses (unless contraindicated), is reasonable to reduce the rate of aortic dilation.
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