यह प्रोटोकॉल उन रोगियों से संबंधित है जिनमें लोएज़-डिएट्ज़ सिंड्रोम है और जो महाधमनी मूल या आरोही वक्षीय महाधमनी को प्रभावित करने वाले महाधमनी फैलाव या धमनीविस्फार के साथ उपस्थित होते हैं। लोएज़-डिएट्ज़ सिंड्रोम की विशेषता महाधमनी और शाखा वाहिका धमनीविस्फार तथा विच्छेदन, धमनी वक्रता, और मार्फन सिंड्रोम जैसी कंकाल विशेषताएँ हैं, किंतु इसमें अद्वितीय क्रेनियोफेशियल और त्वचीय विशेषताएँ भी होती हैं।
केंद्रीय विचार निवारक महाधमनी शल्य-चिकित्सा है, जिसमें हस्तक्षेप की सीमा व्यक्तिगत नैदानिक और रोगी-स्तरीय कारकों के एक समूह द्वारा निर्धारित की जाती है। पूर्ण प्रोटोकॉल यह निर्दिष्ट करता है कि कौन से कारकों को ध्यान में रखा जाता है और शल्य-चिकित्सा संबंधी निर्णय किस प्रकार लिया जाता है — यहाँ केवल इस ढाँचे का एक अंश प्रस्तुत किया गया है।
DOI: 10.1161/CIR.0000000000001106
Loeys-Dietz syndrome is characterized by aortic and branch vessel aneurysms and dissections, arterial tortuosity, and skeletal features similar to those seen in Marfan syndrome but with unique craniofacial and cutaneous features.
In patients with Loeys-Dietz syndrome and aortic dilation, the surgical threshold for prophylactic aortic root and ascending aortic replacement should be informed by the specific genetic variant, aortic diameter, aortic growth rate, extra-aortic features, family history, patient age and sex, and physician and patient preferences (Table 11).
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