यह प्रोटोकॉल लोएज़-डायट्ज़ सिंड्रोम वाले उन रोगियों पर लागू होता है जिनमें एओर्टिक रूट या असेंडिंग थोरेसिक एओर्टा से संबंधित एओर्टिक डाइलेशन या एन्यूरिज्म है — यह एक ऐसी आबादी है जिसमें विशिष्ट संवहनी और प्रणालीगत विशेषताएं हैं जो प्रबंधन के चुनाव को प्रभावित करती हैं।
लोएज़-डायट्ज़ सिंड्रोम की विशेषता एओर्टिक और ब्रांच वेसल एन्यूरिज्म और डाइसेक्शन, धमनी टोर्टुओसिटी, और मार्फन सिंड्रोम में देखी जाने वाली कंकाल विशेषताओं के समान लक्षण हैं, लेकिन इसमें अद्वितीय क्रेनियोफेशियल और त्वचीय विशेषताएं भी होती हैं। जब इस संदर्भ में एओर्टिक रूट या असेंडिंग थोरेसिक एओर्टिक डाइलेशन या एन्यूरिज्म मौजूद होता है, तो एक विशिष्ट औषधीय रणनीति की आवश्यकता होती है।
इस सेटिंग में चिकित्सा प्रबंधन का आधार विशिष्ट स्थापित दवा वर्गों से तैयार की गई हृदय संबंधी जोखिम को लक्षित करने वाली औषधीय चिकित्सा है, जिसे प्रत्येक रोगी द्वारा सहन की जाने वाली अधिकतम खुराक तक अनुकूलित किया जाता है।
Loeys-Dietz syndrome is characterized by aortic and branch vessel aneurysms and dissections, arterial tortuosity, and skeletal features similar to those seen in Marfan syndrome but with unique craniofacial and cutaneous features.
In patients with Loeys-Dietz syndrome, treatment with a beta blocker or an ARB (unless contraindicated), or both, in maximally tolerated doses, is reasonable.
DOI: 10.1161/CIR.0000000000001106 View source ↗