11–12 वर्ष की लड़कियों में उन्नत FSH और हाइपरगोनाडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ टर्नर सिंड्रोम का उपचार
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल 11–12 वर्ष की आयु की उन लड़कियों पर लागू होता है जिनमें टर्नर सिंड्रोम की पुष्टि हुई है और जिनमें
हाइपरगोनाडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म, कम से कम दो क्रमिक मापों पर FSH उन्नत
और कोई स्वतःस्फूर्त थेलार्के नहीं है। इस संदर्भ में लगातार उन्नत FSH गंभीर रूप से बाधित या अनुपस्थित डिम्बग्रंथि कार्य
को दर्शाता है और यौवन विकास को समर्थन देने के लिए एस्ट्रोजन प्रतिस्थापन शुरू करने हेतु उपयुक्त समय-सीमा की पहचान
करता है।
उपचार दृष्टिकोण
यह दृष्टिकोण कम-खुराक एस्ट्राडियोल (E2) प्रतिस्थापन शुरू करने पर केंद्रित है, जिसमें मौखिक प्रशासन की
तुलना में ट्रांसडर्मल मार्ग को प्राथमिकता दी जाती है। खुराक की शुरुआत न्यूनतम अनुशंसित स्तर से की जाती है और
इसे वयस्क प्रतिस्थापन खुराक तक पहुंचने तक कई वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ाया जाता है। जब न प्राथमिक और न ही
द्वितीय-श्रेणी का मार्ग उपयुक्त हो, उन स्थितियों के लिए एक वैकल्पिक मौखिक तैयारी उपलब्ध है।
पूर्ण अनुमापन कार्यक्रम, मार्ग चयन मानदंड, निगरानी अंतराल और खुराक चरण संपूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में हैं।
उपचार लक्ष्य
चिकित्सा का उद्देश्य प्रगतिशील स्तन विकास और पूर्ण वयस्क प्रतिस्थापन खुराक पर सीरम एस्ट्राडियोल
सांद्रता 100–150 pg/mL (350–500 pmol/L) प्राप्त करना है।
खुराक वृद्धि के दौरान निगरानी में स्तन विकास, ऊंचाई, गर्भाशय वृद्धि, अस्थि घनत्व और
क्रमिक सीरम एस्ट्राडियोल स्तर शामिल हैं।
References
- DOI: 10.1093/ejendo/lvae050
- We recommend initiation of low dose estrogen replacement between 11 and 12 years of age, if FSH is elevated on at least two sequential measurements.
- We recommend a starting dose of 7 mcg TD E2 or 0.25 mg oral E2, and increasing the dosing every 6-12 months.
- We suggest E2 transdermal (TD) route when possible, with oral E2 as second choice. Ethinyl estradiol has more risks but is better than no treatment.
- Estrogen dosage should be increased slowly to adult replacement dosage over 2-4 years.
- To optimize uterine growth during puberty and bone health in adulthood, we suggest multiple assessments of treatment effect, to include: breast development, height, uterine ultrasound, bone density, serum E2 concentrations, with the goal to achieve E2 concentrations of 100-150 pg mL⁻¹ (350-500 pmol L⁻¹) at full adult replacement.
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