टर्नर सिंड्रोम में छोटा कद और विकास विफलता जब प्रारंभिक वृद्धि हार्मोन थेरेपी ने ऊंचाई प्रतिशत को बनाए नहीं रखा
यह प्रोटोकॉल टर्नर सिंड्रोम से ग्रस्त उस बच्चे को संबोधित करता है जिसमें विकास विफलता के संकेत दिख रहे हैं — विकास की दर जो सामान्य से कम या घट रही है — या जिसका कद छोटा है, और एपिफाइसेस अभी भी खुले हैं। नैदानिक चिंता ऊंचाई प्रतिशत का अपर्याप्त रखरखाव है।
वृद्धि हार्मोन (GH) थेरेपी का प्रारंभिक कोर्स अपने प्राथमिक लक्ष्यों को प्राप्त नहीं कर सका है: उपचार-पूर्व ऊंचाई प्रतिशत के बराबर या उससे अधिक ऊंचाई प्रतिशत का रखरखाव (कम से कम हर 6 महीने में मूल्यांकन), और IGF-I को आयु, यौवन अवस्था और लिंग के लिए सामान्य सीमा के भीतर बनाए रखना। यह प्रोटोकॉल अगले नैदानिक कदम को परिभाषित करता है जब वे लक्ष्य प्राप्त नहीं हुए हों।
जब प्रारंभिक GH खुराक ने पर्याप्त विकास प्रतिक्रिया उत्पन्न नहीं की है, तो साक्ष्य वृद्धि हार्मोन खुराक को ऊपर की ओर समायोजित करने का समर्थन करते हैं — व्यक्तिगत निगरानी और एक निर्धारित ऊपरी सीमा के अधीन। संपूर्ण एल्गोरिदम, सीमाएं और निगरानी अनुसूची पूर्ण प्रोटोकॉल में हैं।
पूर्ण खुराक मान, निर्णय मानदंड और निगरानी अंतराल नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध हैं।
महिला जनसंख्या-आधारित विकास चार्ट पर उपचार-पूर्व ऊंचाई प्रतिशत के बराबर या उससे अधिक ऊंचाई प्रतिशत का रखरखाव, कम से कम हर 6 महीने में मूल्यांकन किया जाए।
References
DOI: 10.1093/ejendo/lvae050
Treatment may be offered from as young as 2 years of age in the following circumstances: evidence of growth failure (rate of growth below normal or declining), short stature, or likelihood of short stature.
GH treatment may be offered later, as long as epiphyses remain open.
We recommend a starting GH dose of 45-50 μg kg⁻¹ day⁻¹ or (1.3-1.5 mg m⁻² day⁻¹) in most instances, increasing to a maximum of 68 μg kg⁻¹ day⁻¹ (2.0 mg m⁻² day⁻¹) if response is suboptimal and/or adult height potential remains substantially compromised.
Maintenance of height percentile equivalent to, or greater than, the pre-treatment height percentile on a female population-based growth chart or increasing percentile on a TS-specific height chart, provides evidence of treatment effect.
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