डिफ्यूज़ टेनोसाइनोवियल जाइंट सेल ट्यूमर (D-TGCT) TGCT की एक विशिष्ट प्रस्तुति है जिसमें बड़े जोड़ों में बहुनोडुलर प्रसार होता है और स्थानीय ऊतक विनाश की प्रवृत्ति होती है। इस संदर्भ में एक संरचित, साक्ष्य-आधारित दृष्टिकोण चिकित्सा का मार्गदर्शन करता है।
D-TGCT बड़े जोड़ों में प्रसार करने वाले अनेक नोड्यूल बनाता है — सबसे अधिक घुटनों में, जो लगभग 75% मामलों के लिए जिम्मेदार हैं — और स्थानीय ऊतक विनाश के महत्वपूर्ण जोखिम से जुड़ा है। यह डिफ्यूज़ पैटर्न एक ऐसी जनसंख्या को परिभाषित करता है जिसे एक विशिष्ट चिकित्सीय रणनीति की आवश्यकता है।
मौखिक प्रणालीगत चिकित्सा इस प्रोटोकॉल के केंद्र में है — जिसमें पेक्सिदार्टिनिब शामिल है, जिसे लक्षणात्मक TGCT के लिए समर्पित FDA अनुमोदन प्राप्त है, और इमाटिनिब एक अतिरिक्त मौखिक विकल्प के रूप में।
DOI: 10.56875/2589-0646.1032
D-TGCT forms multiple nodules that proliferate in the larger joints, such as the knees (75%), and are likely to be locally destructive.
It was approved by FDA in 2019 for the treatment of adults with symptomatic TGCT who show severe morbidity or functional limitations that cannot be improved with surgery, based on the results of ENLIVEN trial.
Imatinib, a multi-kinase inhibitor, was the first CSFR1 blocker showing activity against TGCT, with a complete response (CR) reported in a case.
It demonstrated an ORR of 39% at week 25 compared to placebo.
Moreover, it improved the functional outcomes, including the mean range of motion and physical function and decreased stiffness.
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