ताकायासु आर्टेराइटिस: अगली-पंक्ति उपचार जब ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स और पारंपरिक डीएमएआरडी थेरेपी ने निरंतर छूट प्राप्त नहीं की है
ताकायासु आर्टेराइटिस के उन रोगियों के लिए जिनकी बीमारी पारंपरिक डीएमएआरडी के साथ संयुक्त ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स के प्रारंभिक कोर्स के बावजूद सक्रिय रहती है या पुनः उभरती है, एक परिभाषित एस्केलेशन प्रोटोकॉल अगले नैदानिक चरण का मार्गदर्शन करता है।
पूर्व उपचार — विफलता की स्थिति
पूर्व उपचार आहार में पारंपरिक सिंथेटिक डीएमएआरडी — मेथोट्रेक्सेट, माइकोफिनोलेट मोफेटिल, लेफ्लुनोमाइड, अज़ाथियोप्रिन, या साइक्लोफॉस्फेमाइड — के साथ संयोजन में ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोन) शामिल थे। इस प्रोटोकॉल में एस्केलेशन तब संकेतित होती है जब वह आहार आवश्यक उपचार लक्ष्य तक पहुंचने में विफल रहा: निरंतर छूट — जिसे सक्रिय ताकायासु आर्टेराइटिस के सभी नैदानिक संकेतों और लक्षणों की अनुपस्थिति, ईएसआर और सीआरपी का सामान्यीकरण, और प्रगतिशील वाहिका संकुचन या फैलाव का कोई प्रमाण नहीं होने के रूप में परिभाषित किया गया है, जो कम से कम 6 महीने तक बनाए रखा गया है।
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण
यह प्रोटोकॉल एक बायोलॉजिक एजेंट — एक ऐसे वर्ग से जो एक विशिष्ट प्रो-इंफ्लेमेटरी मार्ग को लक्षित करता है — को ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स के साथ संयोजन में पेश करता है। यह यह भी निर्दिष्ट करता है कि मामूली और प्रमुख दोनों रोग पुनरावृत्तियों को कैसे संभाला जाए, और सबसे कम प्रभावी खुराक की ओर ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स को कम करने पर संरचित मार्गदर्शन प्रदान करता है।
संपूर्ण एजेंट चयन, पूर्ण प्रबंधन एल्गोरिथ्म, और पुनरावृत्ति प्रतिक्रिया मानदंड संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
उपचार लक्ष्य
निरंतर छूट: सक्रिय ताकायासु आर्टेराइटिस के सभी नैदानिक संकेतों और लक्षणों की अनुपस्थिति, ईएसआर और सीआरपी का सामान्यीकरण, और प्रगतिशील वाहिका संकुचन या फैलाव का कोई प्रमाण नहीं, जो कम से कम 6 महीने तक बनाए रखा गया है।
References
DOI: 10.1136/annrheumdis-2019-215672
- Tocilizumab or TNF-inhibitors can be considered in case of relapsing or refractory disease despite conventional DMARD therapy.
- In relapsing TAK despite treatment with GC plus a conventional immunosuppressive agent, a TNF-inhibitor or TCZ can be used as second line agent.
- In case of major relapse (either with signs or symptoms of ischaemia or progressive vascular inflammation) we recommend reinstitution or dose escalation of GC therapy as recommended for new onset disease.
- For minor relapses we recommend an increase in GC dose at least to the last effective dose.
- The treatment target is sustained remission (absence of clinical signs and symptoms of active TAK associated with normal acute phase reactants) plus ability to taper GCs to the specified target without relapse.
- Absence of all clinical signs and symptoms attributable to active LVV and normalisation of ESR and CRP; in addition, for patients with extracranial disease there should be no evidence of progressive vessel narrowing or dilatation (frequency of repeat imaging to be decided on an individual basis).
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