यह प्रोटोकॉल T-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (T-PLL) के उन रोगियों को संबोधित करता है जिनमें प्रलेखित सक्रिय रोग है और जो प्रथम-पंक्ति IV एलेम्टुज़ुमैब इंडक्शन और समेकन के बाद लक्षित प्रतिक्रिया — पूर्ण छूट — तक नहीं पहुंचे। इस स्थिति में, एक संरचित अगली-पंक्ति दृष्टिकोण आवश्यक है।
उपचार तब संकेतित होता है जब T-PLL निम्नलिखित मानदंडों में से कम से कम एक को पूरा करता है:
प्रथम-पंक्ति थेरेपी में 10 से 12 सप्ताह तक IV एलेम्टुज़ुमैब इंडक्शन शामिल है, जिसके बाद एलोजेनिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के साथ समेकन — या जहां कोई उपयुक्त दाता उपलब्ध नहीं है वहां ऑटोलॉगस ट्रांसप्लांट। लक्ष्य सर्वोत्तम प्रतिक्रिया है, आदर्शतः पूर्ण छूट: लिम्फैडेनोपैथी, स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली की अनुपस्थिति; परिसंचारी लिम्फोसाइट काउंट 4 × 10&sup9;/L से नीचे; और अस्थि मज्जा में मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं के 5% से नीचे T-PLL कोशिकाएं। यह प्रोटोकॉल उन रोगियों के लिए है जो उन प्रतिक्रिया मानदंडों को पूरा नहीं कर सके।
एलेम्टुज़ुमैब-आधारित इंडक्शन की विफलता के बाद, उपचार सैल्वेज कीमोथेरेपी और/या इम्यूनोथेरेपी रेजिमेन पर जाता है। उपलब्ध विकल्पों में से विशिष्ट चयन व्यक्तिगत नैदानिक कारकों पर निर्भर करता है — पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल रेजिमेन, चयन मानदंड और अनुक्रमण का विवरण देता है। पुनरावृत्ति पर, परिणाम चुनौतीपूर्ण होते हैं, जो इस निर्णय बिंदु पर एक कठोर साक्ष्य-आधारित ढांचे को विशेष रूप से महत्वपूर्ण बनाते हैं।
DOI: 10.1182/blood.2019000402
Treatment is indicated for patients with active T-PLL and any of the listed disease-related symptoms (Table 4).
After relapse, the prognosis of T-PLL is dismal.
Salvage regimens (Table 6) can achieve an ORR 50% to 76%, but only short duration and an OS of 6 to 9 months.
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