सक्रिय रोग मानदंड सहित T-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार
T-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (T-PLL) में, रोग के सक्रिय होने पर उपचार आवश्यक होता है। एक भी योग्यता मानदंड सक्रिय रोग को परिभाषित करने और चिकित्सा शुरू करने को उचित ठहराने के लिए पर्याप्त है।
सक्रिय रोग मानदंड
उपचार तब आवश्यक है जब निम्नलिखित में से कम से कम एक उपस्थित हो:
महत्वपूर्ण थकान (ECOG ≥2)
≤6 महीनों में >10% वजन घटना
रात को अत्यधिक पसीना आना
बुखार >38°C (बिना संक्रमण के)
हीमोग्लोबिन <10 g/dL
प्लेटलेट्स <100 × 10⁹/L
तेजी से बढ़ते लिम्फ नोड्स / तिल्ली / यकृत
बढ़ती लिम्फोसाइटोसिस
एक्स्ट्रानोडल भागीदारी
उपचार दृष्टिकोण
सक्रिय T-PLL के लिए दृष्टिकोण में एंटीबॉडी-आधारित इंडक्शन चरण शामिल है, जिसमें पूर्ण छूट प्राप्त करने वाले रोगियों के लिए समेकन पर विचार किया जाता है।
प्रतिक्रिया लक्ष्य
- लिम्फैडेनोपैथी, स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली का अभाव
- परिसंचारी लिम्फोसाइट गणना <4 × 10⁹/L
- अस्थि मज्जा में मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं का <5% T-PLL कोशिकाएं
References
DOI: 10.1182/blood.2019000402
- Treatment is indicated for patients with active T-PLL and any of the listed disease-related symptoms (Table 4).
- Staging: at least 1 criterion defines active T-PLL (indication for treatment).
- The best first-line treatment to achieve a CR is IV alemtuzumab (anti-CD52) with a ORR higher than 90% and PFS between 8 and 11 months.
- For this reason, patients achieving a complete remission should be considered for consolidation therapy with an allogeneic stem cell transplant.
- Autologous stem cell transplant is an option, particularly for patients without a donor, and has been shown to prolong PFS, but with no long-term survivors.
- Recommendation: IV alemtuzumab induction therapy for 10 to 12 weeks (to achieve best response), followed by consolidation with HSCT where feasible.
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