साइक्लोस्पोरिन द्वारा साइटोपेनिया नियंत्रण में विफल होने पर T-cell लार्ज ग्रैन्युलर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया
T-cell लार्ज ग्रैन्युलर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (T-cell LGLL) में, साइक्लोस्पोरिन का उपयोग हेमेटोलॉजिकल प्रतिक्रिया प्राप्त करने के उद्देश्य से अगली-पंक्ति इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट के रूप में किया जाता है। जब साइटोपेनिया प्रतिक्रिया नहीं देती — या प्रतिक्रिया प्राप्त होने के बाद खो जाती है — तो उपचार में और वृद्धि आवश्यक होती है। यह प्रोटोकॉल उस विशेष स्थिति को संबोधित करता है।
पिछला उपचार — विफलता की स्थिति
साइक्लोस्पोरिन (अगली-पंक्ति इम्यूनोसप्रेशन) उपचार लक्ष्य प्राप्त करने में विफल रहा: साइटोपेनिया में सुधार (हेमेटोलॉजिकल प्रतिक्रिया)। प्रतिक्रिया के लिए अपेक्षित माध्य समय 3–4 महीने है। इस एंडपॉइंट की अप्राप्ति इस प्रोटोकॉल में वृद्धि के संकेत को परिभाषित करती है।
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन
T-cell LGLL के लिए जहां साइटोपेनिया साइक्लोस्पोरिन सहित मानक इम्यूनोसप्रेशन में विफल रही है, प्रोटोकॉल आगे के विकल्पों की एक श्रृंखला पर आधारित है — जिसमें लक्षित चिकित्साएं, कीमोथेरेपी-वर्ग के एजेंट, जैविक दृष्टिकोण और प्रक्रियात्मक हस्तक्षेप शामिल हैं। पूर्ण रेजिमेन विवरण, चयन मानदंड और अनुक्रमण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
References
DOI: 10.1002/hon.70076
- In many patients however, the cytopenias do not respond to these standard immunosuppressive agents, or the response is lost with time.
- A plethora of other agents have been investigated, often just in a single case or in small retrospective case series as summarized in Table 3.
- JAK inhibitors have more recently been proven to have activity in this condition.
- Ruxolitinib was investigated in 23 patients, and in the 20 patients that were evaluable at the time of reporting the ORR was 55%, with the presence of a STAT3 mutation associated with response.
- 25 patients given alemtuzumab Iv 10 mg for 10 days ORR 56%
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