टी-सेल लार्ज ग्रैन्युलर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (T-LGL ल्यूकेमिया) एक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार है जिसमें उपचार नैदानिक आवश्यकता द्वारा निर्देशित होता है। प्रथम पंक्ति में प्राथमिकता रोग के हेमेटोलॉजिकल परिणामों को ठीक करना है।
यह T-cell LGL ल्यूकेमिया वाले उन रोगियों के लिए एक प्रथम-पंक्ति प्रोटोकॉल है जिनमें उपचार का संकेत है। प्रबंधन नैदानिक आवश्यकता द्वारा संचालित होता है — अधिकांश मामलों में, लक्ष्य साइटोपेनिया को कम करना है।
स्थापित प्रथम-पंक्ति रणनीति इम्यूनोसप्रेशन है। विशिष्ट इम्यूनोसप्रेसिव एजेंटों का उपयोग निर्धारित अनुसूचियों पर किया जाता है — पूर्ण रेजीमेन, एजेंट चयन, और निर्णय मानदंड पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
प्राथमिक अंत-बिंदु हेमेटोलॉजिकल प्रतिक्रिया है — साइटोपेनिया का सुधार। प्रतिक्रिया का मूल्यांकन लगभग 4 महीनों में किया जाता है, क्योंकि इन एजेंटों के साथ प्रतिक्रिया का माध्यिका समय 3–4 महीने है। इस अवधि के समाप्त होने से पहले स्पष्ट प्रभावकारिता की कमी के आधार पर उपचार को जल्दी समाप्त नहीं किया जाना चाहिए।
DOI: 10.1002/hon.70076
For many years, the standard of care has been immunosuppression, with weekly methotrexate, low dose cyclophosphamide and ciclosporin remaining the first to third line treatments for most clinicians.
This suggests that we should consider low dose cyclophosphamide as initial treatment provided that there are no contraindications.
Approximately 150 patients were randomized to one of the two arms, with 73% of patients achieving a response at month 4 with cyclophosphamide compared to only 32% in the comparator arm.
The potential downside is the fact that the cyclophosphamide is given as a fixed duration therapy up to a maximum of a year to minimize risk of secondary malignancy.
Outside a clinical trial, management should be driven by a clinical need, which in the majority of cases is to ameliorate the cytopenias.
Median time to response with these agents is 3–4 months and therefore it is important not to terminate the treatment too early because of lack of efficacy.
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