यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष से कम आयु के सिस्टमिक जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस (सिस्टमिक JIA) के उन रोगियों को संबोधित करता है जिन्होंने मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम (MAS) विकसित किया है और अपनी वर्तमान थेरेपी पर आवश्यक रोग-नियंत्रण लक्ष्य प्राप्त नहीं किए हैं।
मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम सिस्टमिक JIA की एक गंभीर जटिलता है, जो बुखार, अत्यधिक ऊंचे फेरिटिन स्तर, साइटोपेनिया, ऊंचे लिवर एंजाइम स्तर, कम फाइब्रिनोजेन स्तर और उच्च ट्राइग्लिसराइड स्तर के साथ प्रकट होती है। सिस्टमिक JIA के 40% तक मामले MAS से जुड़े होते हैं — एक द्वितीयक हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम जो जीवन के लिए खतरनाक है और इसके लिए तत्काल पहचान और उपचार की आवश्यकता है।
प्रारंभिक थेरेपी — एक IL-1 या IL-6 इनहिबिटर (anakinra, canakinumab, या tocilizumab) को सिस्टमिक ग्लुकोकॉर्टिकॉइड्स के साथ, कैल्सिनुरिन इनहिबिटर (cyclosporin A या tacrolimus) के साथ या उसके बिना — आवश्यक लक्ष्य प्राप्त नहीं कर सकी: निष्क्रिय रोग, बुखार का समाधान, फेरिटिन का सामान्यीकरण, साइटोपेनिया का समाधान, और लिवर एंजाइम, फाइब्रिनोजेन एवं ट्राइग्लिसराइड स्तरों का सामान्यीकरण। यह प्रोटोकॉल अगला कदम निर्धारित करता है।
यह दृष्टिकोण एक वैकल्पिक इंटरल्यूकिन इनहिबिटर पर केंद्रित है, जिसमें नैदानिक रूप से संकेतित होने पर IL-1 और IL-6 इनहिबिटर वर्गों के बीच या उनमें से स्विच किया जाता है। पूर्ण एजेंट चयन, अनुक्रमण और निगरानी ढांचा पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।