18 वर्ष से कम बच्चों में MAS के बिना सिस्टमिक JIA: IL-1 या IL-6 इनहिबिटर विफलता के बाद अगला कदम

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष से कम आयु के उन रोगियों को कवर करता है जिन्हें सिस्टमिक जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस (सिस्टमिक JIA) है और जिन्हें मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम (MAS) नहीं है। सिस्टमिक JIA, JIA की अन्य सभी श्रेणियों से अलग है क्योंकि इसमें बुखार, दाने और आंत संबंधी भागीदारी होती है, और कुछ विशेषज्ञ इसे एक ऑटोइन्फ्लेमेटरी विकार मानते हैं।

पूर्व थेरेपी और विफलता की स्थिति

पिछली उपचार पंक्ति में IL-1 या IL-6 इनहिबिटर — अनाकिनरा, कैनाकिनुमाब, या टोसिलिज़ुमाब — शामिल थे, जिसमें आवश्यकतानुसार IL-1 और IL-6 इनहिबिटर के बीच स्विचिंग की गई। यह प्रोटोकॉल तब लागू होता है जब उस थेरेपी से सिस्टमिक लक्षणों का समाधान या निष्क्रिय रोग प्राप्त नहीं हुआ और अवशिष्ट जोड़ सिनोवाइटिस बना रहता है।

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक)

IL-1 और/या IL-6 इनहिबिटर के प्रति अपूर्ण प्रतिक्रिया के बाद अवशिष्ट आर्थराइटिस के लिए, दीर्घकालिक ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स की तुलना में बायोलॉजिक या पारंपरिक सिंथेटिक DMARD थेरेपी की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है। पूर्ण प्रोटोकॉल अनुशंसित विकल्पों और अनुक्रमण को निर्दिष्ट करता है — नीचे पूर्ण रेजिमेन देखें।

उपचार लक्ष्य

इस पंक्ति के नैदानिक लक्ष्य अवशिष्ट जोड़ सिनोवाइटिस का समाधान और निष्क्रिय रोग की प्राप्ति हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1002/art.42037

Systemic JIA is distinct from all other categories of JIA due to fever, rash, and visceral involvement and is considered by some to be an autoinflammatory disorder.
Biologic DMARDS (IL-1 and IL-6 inhibitors) are conditionally recommended as initial monotherapy for systemic JIA without MAS.
Biologic DMARDs or conventional synthetic DMARDs are strongly recommended over long-term glucocorticoids for residual arthritis and incomplete response to IL-1 and/or IL-6 inhibitors.
There are many options (e.g., adding methotrexate, switching to abatacept or a TNFi), and ample evidence supports the use of DMARDs for systemic JIA–associated synovitis.

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