18 वर्ष से कम आयु के MAS-रहित रोगियों में सिस्टेमिक JIA: जब प्रारंभिक मोनोथेरेपी सिस्टेमिक लक्षणों को ठीक न कर सके तो क्या करें
यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष से कम आयु के रोगियों में सिस्टेमिक जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस पर लागू होता है, जिनमें मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम नहीं है। सिस्टेमिक JIA बुखार, दाने और आंतरिक अंगों की संलिप्तता के कारण JIA की अन्य सभी श्रेणियों से अलग है, और कुछ विशेषज्ञ इसे एक ऑटोइन्फ्लेमेटरी विकार मानते हैं।
प्रारंभिक मोनोथेरेपी — एक NSAID परीक्षण या प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में एक बायोलॉजिक एजेंट — बुखार और दाने सहित सिस्टेमिक लक्षणों का समाधान प्राप्त नहीं कर सका। यह प्रोटोकॉल उस अपर्याप्त प्रतिक्रिया या असहिष्णुता के बाद संरचित अगला कदम निर्धारित करता है।
जब प्रारंभिक एजेंट सिस्टेमिक रोग गतिविधि को नियंत्रित नहीं कर सका, तो दृष्टिकोण में एक वैकल्पिक IL-1 या IL-6 अवरोधक शामिल होता है, जिसमें आवश्यकतानुसार प्रतिक्रिया या सहनशीलता के आधार पर इस वर्ग के एजेंटों के बीच स्विच करने का विकल्प होता है।
लक्ष्य: सिस्टेमिक लक्षणों का समाधान और रोग की निष्क्रियता। पूर्ण प्रोटोकॉल यह निर्दिष्ट करता है कि कौन से एजेंट, किन परिस्थितियों में और किस क्रम में — विवरण के लिए पूर्ण रेजिमेन देखें।
References
DOI: 10.1002/art.42037
Systemic JIA is distinct from all other categories of JIA due to fever, rash, and visceral involvement and is considered by some to be an autoinflammatory disorder.
Biologic DMARDS (IL-1 and IL-6 inhibitors) are conditionally recommended as initial monotherapy for systemic JIA without MAS.
IL-1 and IL-6 inhibitors are strongly recommended over a single or combination of csDMARDs for inadequate response to or intolerance of NSAIDs and/or glucocorticoids for systemic JIA without MAS.
As response to individual agents is variable, switching among and between IL-1 and IL-6 inhibitors when needed due to lack of efficacy or poor tolerability is appropriate.
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