सिस्टेमिक JIA को जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थ्राइटिस की अन्य सभी श्रेणियों से बुखार, चकत्ते और विसेरल भागीदारी द्वारा अलग किया जाता है, और कुछ विशेषज्ञों द्वारा इसे ऑटोइन्फ्लेमेटरी विकार माना जाता है। यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष से कम आयु के उन रोगियों में प्रथम-पंक्ति प्रबंधन को कवर करता है जो मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम (MAS) के बिना प्रस्तुत होते हैं।
18 वर्ष से कम आयु के रोगी में सिस्टेमिक जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थ्राइटिस, मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम के बिना। MAS की अनुपस्थिति इस प्रारंभिक उपचार मार्ग की प्रयोज्यता के लिए एक परिभाषित मानदंड है।
प्राथमिक उद्देश्य बुखार और चकत्ते सहित सिस्टेमिक विशेषताओं का समाधान है। चूँकि जो प्रतिक्रिया तीव्र और पूर्ण नहीं होती, उसके लिए शीघ्र उपचार वृद्धि की आवश्यकता होती है, प्रारंभिक उपचार प्रतिक्रिया की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है।
इस स्थिति में प्रारंभिक चिकित्सा में NSAID का संक्षिप्त परीक्षण या बायोलॉजिक एजेंट के साथ मोनोथेरेपी शामिल हो सकती है — सभी रोगियों में कोई एकल पसंदीदा एजेंट नहीं है, और संपूर्ण चयन ढाँचा, वृद्धि मानदंड, और अनुक्रमण पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तार से वर्णित हैं।