यह प्रोटोकॉल आक्रामक सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस (ASM) के उन रोगियों के प्रबंधन को संबोधित करता है जिनमें एक या अधिक C-फाइंडिंग्स हैं और जिन्होंने अपनी प्रारंभिक साइटोरिडक्टिव उपचार पंक्ति से पर्याप्त प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं की — या उसे बनाए नहीं रख सके।
आक्रामक सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस (ASM) WHO मानदंडों के अनुसार एक या अधिक C-फाइंडिंग्स की उपस्थिति द्वारा परिभाषित, या IWG-MRT-ECNM मानदंडों के अनुसार योग्य अंग क्षति फाइंडिंग्स। निदान मास्ट सेल ल्यूकेमिया (MCL) के मानदंडों को पूरा नहीं करता।
एक प्रारंभिक साइटोरिडक्टिव रेजिमेन — जिसमें मिडोस्टोरिन, क्लैड्रिबिन, इमेटिनिब, या इंटरफेरॉन जैसे एजेंट, या एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक सेल ट्रांसप्लांट (HCT) शामिल हो सकते हैं — पहले उपयोग किया गया था। वह उपचार पर्याप्त प्रतिक्रिया प्राप्त न कर पाने के रूप में माना जाता है: अंग क्षति फाइंडिंग्स का समाधान, अस्थि मज्जा मास्ट सेल बर्डन में कमी, और सीरम ट्रिप्टेज़ स्तर में कमी, कम से कम 12 सप्ताह तक बनाए रखना, प्राप्त नहीं हुआ। नीचे दिया गया प्रोटोकॉल संरचित अगले नैदानिक चरण का प्रतिनिधित्व करता है।
दृष्टिकोण पुनः-स्टेजिंग और पहले से उपयोग न की गई वैकल्पिक साइटोरिडक्टिव रणनीति पर स्विच करने पर केंद्रित है; विशिष्ट विकल्प और पात्रता संबंधी विचार पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।
DOI: 10.6004/jnccn.2018.0088
The diagnosis of ASM requires the presence of one or more C-findings, but does not meet the criteria for MCL.
Patients with advanced SM with inadequate response or loss of response should be treated with alternate cytoreductive therapy not previously received.
Evaluation of allogeneic HCT should be considered for patients with advanced SM (ASM, SM-AHN, or MCL) with adequate response to cytoreductive therapy and with suitable donor(s) identified.
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