यह प्रोटोकॉल उन रोगियों पर लागू होता है जिनमें आक्रामक सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस (ASM) के साथ WHO मानदंडों के अनुसार एक या अधिक सी-फाइंडिंग्स हैं, या IWG-MRT-ECNM मानदंडों के अनुसार पात्र अंग क्षति निष्कर्ष हैं, जो मास्ट सेल ल्यूकेमिया (MCL) के निदान की सीमा को पूरा नहीं करते।
ASM पदनाम के लिए महत्वपूर्ण मास्ट सेल-मध्यस्थ अंग क्षति को दर्शाने वाले कम से कम एक सी-फाइंडिंग की उपस्थिति आवश्यक है। निदान मास्ट सेल ल्यूकेमिया के मानदंडों को पूरा नहीं करता। अंग संलिप्तता के इस स्तर को सटीक रूप से चिह्नित करना उचित उपचार चयन के लिए आवश्यक है।
प्रबंधन साइटोरिडक्टिव थेरेपी के इर्द-गिर्द बनाया गया है, जहां एजेंट चयन नैदानिक कारकों — उत्परिवर्तन स्थिति सहित — और क्लिनिकल ट्रायल नामांकन के लिए पात्रता द्वारा निर्देशित होता है। चयनित रोगियों के लिए, एलोजेनिक हेमटोपोएटिक सेल ट्रांसप्लांटेशन एक अतिरिक्त विकल्प है।
पूर्ण साक्ष्य-आधारित नियम — पूर्ण एजेंट चयन मानदंड, अनुक्रमण और निगरानी मार्गदर्शन सहित — नीचे दिए गए संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
DOI: 10.6004/jnccn.2018.0088