18 वर्ष से कम आयु के रोगियों में सिनोवियल सार्कोमा का उपचार
बाल रोगियों में होने वाला सिनोवियल सार्कोमा विशिष्ट प्रबंधन संबंधी विचारों को प्रस्तुत करता है। यह पृष्ठ 18 वर्ष से कम आयु के रोगियों के लिए प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण का सारांश प्रस्तुत करता है, जहाँ समर्पित भावी अध्ययनों और संयुक्त सहकारी-समूह विश्लेषणों के साक्ष्य ने एक इष्टतम ढाँचे को परिभाषित करने में सहायता की है।
नैदानिक परिदृश्य
बाल रोगियों में सिनोवियल सार्कोमा (आयु <18 वर्ष) दुर्लभ है, जिससे इस विशिष्ट जनसंख्या में बड़े यादृच्छिक परीक्षण करना स्वाभाविक रूप से कठिन है। इसके बावजूद, इन रोगियों के लिए इष्टतम उपचार दृष्टिकोण अब बेहतर परिभाषित है, जो भावी बाल रोग और किशोर अध्ययनों तथा वयस्क सहकारी समूहों के साथ संयुक्त विश्लेषणों पर आधारित है।
References
DOI: 10.1016/j.esmoop.2023.101618
- The optimal approach to the treatment of SS in pediatric patients is now better defined.
- The disease is rare in the pediatric population, making it difficult to conduct randomized pediatric SS-specific clinical trials.
- In localized SS, this typically involves initial first-line resection, where feasible, plus adjuvant or second-line treatments, including a combination of full-dose doxorubicin and ifosfamide chemotherapy, depending on an individual risk stratification that takes account of tumor stage, site, and size.
- A prospective trial by the EpSSG in patients <21 years of age with nonmetastatic SS showed that with multimodal treatment, which included radiotherapy and a combination of doxorubicin and ifosfamide chemotherapy according to tumor stage, site, and size, 5-year EFS was 80.7% and OS was 90.7%.
- A joint analysis by the EpSSG and the Children's Oncology Group (COG), however, found that pediatric patients with a localized nonmetastatic SS tumor of grade 2 of any size or grades 3 and 5 cm that had been fully resected could be treated effectively with surgery alone.