बाल्यकाल में उच्च रक्तचाप और हाइपोकेलेमिया में अपेरेंट मिनरलोकॉर्टिकॉइड एक्सेस सिंड्रोम का उपचार
अपेरेंट मिनरलोकॉर्टिकॉइड एक्सेस सिंड्रोम (AME) जो नवजात काल से लेकर बचपन तक प्रकट होता है, गंभीर उच्च रक्तचाप के साथ एक जैव रासायनिक प्रोफ़ाइल उत्पन्न करता है जो इसे प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म से अलग करती है। उचित उपचार का चयन करने के लिए इस विशिष्ट पैटर्न को पहचानना आवश्यक है।
नैदानिक परिदृश्य
- बाल्यकाल में प्रारंभ होने वाला उच्च रक्तचाप (नवजात से बच्चों तक)
- हाइपोकेलेमिया और मेटाबोलिक अल्कलोसिस
- कम प्लाज्मा रेनिन और कम सीरम एल्डोस्टेरोन
- उच्च सीरम या मूत्र कॉर्टिसोल/कॉर्टिसोन (F/E) अनुपात
- नेफ्रोकैल्सिनोसिस हो सकता है
उपचार दृष्टिकोण
प्रबंधन मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर प्रतिपक्षी और अंतर्जात कॉर्टिसोल को कम करने के उद्देश्य से ग्लूकोकॉर्टिकॉइड थेरेपी के संयोजन पर आधारित है। नैदानिक लक्ष्य रक्तचाप का सामान्यीकरण है।
पूर्ण आयु-उपयुक्त उपचार नियम — जिसमें अतिरिक्त एजेंट और पोटेशियम संबंधी विचार शामिल हैं — पूर्ण प्रोटोकॉल में है।
References
DOI: 10.1210/clinem/dgz315
- The clinical features are childhood-onset hypertension, hypokalemia, and alkalosis with low plasma renin, but unlike PA, AME displays low aldosterone levels in the presence of a high serum or urinary cortisol/cortisone (F/E) ratio.
- Affected subjects with classic AME display a low birth weight, severe hypertension, nephrocalcinosis, hypokalemia, suppressed renin, and low aldosterone.
- Mineralocorticoid receptor antagonists at age-appropriate doses are mandatory: relatively low doses are sufficient, given the side effects (spironolactone) or cost (eplerenone), with amiloride and calcium channel blockers occasionally required to normalize BP.
- In addition, patients can also be treated with glucocorticoids that have a long half-life, such as dexamethasone or betamethasone, decreasing ACTH levels and endogenous cortisol.
- The treatment of AME includes MR antagonists, glucocorticoid and potassium supplementation, and additional antihypertensive therapy.
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