यह प्रोटोकॉल किसी बच्चे या किशोर में उत्पन्न होने वाले मेटास्टेटिक या अनरिसेक्टेबल एड्रेनल या एक्स्ट्रा-एड्रेनल सहानुभूतिपूर्ण पैराग्लिओमा को संबोधित करता है। इस परिस्थिति में प्रबंधन के लिए एक वैयक्तिकृत, बहु-विषयक दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है जो रोग नियंत्रण, लक्षण शमन और संभावित रूप से दीर्घकालिक कोर्स में जीवन की गुणवत्ता के संरक्षण पर केंद्रित हो।
निदान के समय लगभग 10%–20% बाल रोगियों में मेटास्टेटिक रोग की पहचान होती है; वंशानुगत स्थितियों के लिए समृद्ध समूहों में 30%–50% तक की दरें रिपोर्ट की गई हैं। आयु-विशिष्ट विचार उपचार चयन और अनुक्रमण के प्रत्येक पहलू को आकार देते हैं।
आक्रामक या तेज़ी से बढ़ने वाले रोग के लिए, प्रणालीगत कीमोथेरेपी एक विचारित विकल्प का प्रतिनिधित्व करती है — चुने गए विशिष्ट एजेंट और समग्र उपचार रणनीति व्यक्तिगत नैदानिक कारकों पर निर्भर करती है। पूर्ण संरचित रेजिमेन और निर्णय एल्गोरिदम पूर्ण प्रोटोकॉल के माध्यम से उपलब्ध हैं।
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239
Metastatic and unresectable pediatric PGL requires individualized, multidisciplinary care aimed at balancing disease control, symptom palliation, and preservation of quality of life over what is often a prolonged disease course.
Metastatic disease is present in approximately 10%–20% of pediatric patients at diagnosis, with higher frequencies — up to 30%–50% — reported in cohorts enriched for hereditary conditions, particularly SDHB PVs.
Cyclophosphamide, vincristine, dacarbazine (CVD) chemotherapy is reserved for aggressive or rapidly progressing disease due to its toxicity profile.
Temozolomide is generally well tolerated and has demonstrated activity in adult and limited pediatric series.
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