सिम्पैथेटिक पैराग्नैग्लियोमा
ICD-10 D44.7 · ICD-11 2F9A&XH4G21

बाल चिकित्सा सिम्पैथेटिक पैराग्नैग्लियोमा: अल्फा-एड्रेनर्जिक ब्लॉकेड के बाद दुर्दम्य उच्च रक्तचाप

यह प्रोटोकॉल स्थानीयकृत, उच्छेदनीय सिम्पैथेटिक पैराग्नैग्लियोमा से पीड़ित उस बच्चे या किशोर पर लागू होता है, जिसमें मानक प्रीऑपरेटिव अल्फा-एड्रेनर्जिक ब्लॉकेड सर्जरी से पहले पर्याप्त रक्तचाप नियंत्रण प्राप्त नहीं कर पाया है।

रोगी परिदृश्य

स्थानीयकृत, उच्छेदनीय एड्रेनल या एक्स्ट्रा-एड्रेनल सिम्पैथेटिक पैराग्नैग्लियोमा से पीड़ित बच्चा या किशोर — कोई मेटास्टेटिक या अनुच्छेदनीय रोग नहीं। इस जनसंख्या में शल्य उच्छेदन प्राथमिक उपचारात्मक दृष्टिकोण है।

पूर्व उपचार — लक्ष्य प्राप्त नहीं हुआ

प्रीऑपरेटिव अल्फा-एड्रेनर्जिक ब्लॉकेड (फेनोक्सीबेंज़ामाइन या एक चयनात्मक अल्फा-1 ब्लॉकर जैसे डोक्साज़ोसिन), जिसमें बीटा-ब्लॉकर्स केवल अल्फा ब्लॉकेड स्थापित होने के बाद शुरू किए गए, साथ ही वॉल्यूम विस्तार, शुरू किया गया था लेकिन लक्ष्य प्राप्त नहीं हुआ: हल्का ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन जो पर्याप्त अल्फा-ब्लॉकेड का संकेत देता है, जबकि सहनीय सुपाइन रक्तचाप बनाए रखते हुए। उच्च रक्तचाप दुर्दम्य बना रहता है, जिससे इस प्रोटोकॉल में वृद्धि की आवश्यकता होती है।

अगला कदम दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन

लगातार दुर्दम्य उच्च रक्तचाप वाले चयनित मामलों में, एक कैल्शियम चैनल ब्लॉकर को सहायक के रूप में माना जा सकता है। संपूर्ण प्रोटोकॉल पूर्ण दृष्टिकोण निर्दिष्ट करता है, जिसमें शामिल है कि कौन से एजेंट किन परिस्थितियों में लागू होते हैं।

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References

  1. Surgical resection is the mainstay of curative treatment for localized pediatric PGL.
  2. Calcium channel blockers (eg, nicardipine) or methyltyrosine (if available) may be used in selected cases with refractory hypertension, although pediatric-specific evidence is limited.

DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239

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