मध्यम से गंभीर सिडेनहैम कोरिया: प्रबंधन जब प्रथम-पंक्ति कॉर्टिकोस्टेरॉइड इम्यूनोथेरेपी कार्यात्मक पुनर्प्राप्ति प्राप्त नहीं कर सकी
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल मध्यम से गंभीर सिडेनहैम कोरिया (संशोधित रैंकिन स्केल स्कोर 2–5) वाले रोगियों पर लागू होता है। ये रोगी मोटर लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं — व्यवहार या मनोरोग संबंधी विशेषताओं के साथ या उनके बिना — जो दैनिक जीवन की गतिविधियों, विद्यालय और पारिवारिक जीवन को बाधित कर रहे हैं। इस गंभीरता पर, इम्यूनोथेरेपी संकेतित है।
पूर्व उपचार — विफलता स्थिति
प्रथम-पंक्ति प्रबंधन में प्रस्तुति पर एंटीबायोटिक थेरेपी, प्रथम-पंक्ति कॉर्टिकोस्टेरॉइड इम्यूनोथेरेपी और गति विकार के लिए लक्षणात्मक फार्माकोथेरेपी शामिल हैं।
यह प्रोटोकॉल उन रोगियों के लिए है जिनमें वह पाठ्यक्रम अपेक्षित लक्ष्य प्राप्त नहीं कर सका: कोरिया और व्यवहार या मनोरोग संबंधी लक्षणों के समाधान के साथ कार्यात्मक पुनर्प्राप्ति, जैसा कि उपचार शुरू करने के 2–4 सप्ताह के भीतर (या गंभीर मामलों में पहले) मूल्यांकन किया गया।
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
जब प्रथम-पंक्ति कॉर्टिकोस्टेरॉइड पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं दे पाए हों, तो अतिरिक्त इम्यूनोथेरेपी पर विचार किया जा सकता है — विकल्पों में अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन या चिकित्सीय प्लाज्मा एक्सचेंज शामिल हैं।
पूर्ण उपचार नियम, अनुक्रमण मानदंड और चयनित रोगी संबंधी विचार नीचे पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में हैं।
उपचार लक्ष्य
कोरिया का समाधान और सामान्य शारीरिक, शैक्षिक और सामाजिक कार्यप्रणाली में वापसी।
References
- DOI: 10.1542/peds.2025-072466
- Patients with moderate and severe SC should be offered immunotherapy.
- Motor with/without behavioral or psychiatric symptoms with impact to activities of daily living, school and family life but not fulfilling criteria as in Severe Disease below.
- In moderate to severe SC and a failure of response to corticosteroid therapy, IVIG or plasma exchange can be considered as additional immunotherapy.
- Depending on severity and treatment response, prolonged use of corticosteroids may be considered, such as monthly IV methylprednisolone for 1–3 mos or oral prednisone/prednisolone for 1–3 mos.
- The main goal of management is resolution of SC symptoms and an early return to normal physical, educational, and social functioning, where possible.
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