HLH के बिना SPTCL और कम ट्यूमर बोझ: जब पहली-पंक्ति चिकित्सा प्रतिक्रिया प्राप्त न कर सके तो क्या करें
यह प्रोटोकॉल उस नैदानिक स्थिति को संबोधित करता है जिसमें सबक्यूटेनियस पैनिकुलिटिस-जैसे T-सेल लिम्फोमा का एक रोगी — हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस (HLH) के बिना और कम ट्यूमर बोझ (स्थानीयकृत या सीमित सबक्यूटेनियस रोग) के साथ प्रस्तुत — पहली-पंक्ति उपचार के लिए पर्याप्त प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं कर सका है।
नैदानिक परिदृश्य
रोगी HLH के बिना SPTCL और सीमित सबक्यूटेनियस रोग के साथ प्रस्तुत होता है। इस संदर्भ में, कीमोथेरेपी की तुलना में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दृष्टिकोण को प्राथमिकता दी जाती है। HLH की अनुपस्थिति एक प्रमुख कारक है जो उपचार रणनीति को आकार देती है।
पहली-पंक्ति चिकित्सा ने CR या PR प्राप्त नहीं किया
यह प्रोटोकॉल तब शुरू होता है जब पहली-पंक्ति चिकित्सा — जिसमें साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट, या बेक्सारोटेन (प्रेडनिसोन के साथ या बिना) जैसे एकल एजेंट, या शामिल-स्थल रेडियोथेरेपी (ISRT) या इंट्रालेसियोनल स्टेरॉयड जैसी स्थानीय चिकित्सा शामिल हो सकती थी — पूर्ण प्रतिक्रिया (CR) या आंशिक प्रतिक्रिया (PR) उत्पन्न करने में विफल रही।
इन प्रतिक्रिया मील के पत्थरों तक पहुंचने में विफलता यहां उल्लिखित अगले चिकित्सीय कदम के लिए वृद्धि का ट्रिगर है।
अगले-चरण का उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
दृष्टिकोण में पहले उपयोग नहीं की गई वैकल्पिक चिकित्सा में बदलाव शामिल है — यदि अभी तक नियोजित नहीं किया गया है तो स्थानीय चिकित्सा की संभावना सहित — और, जहां अन्य विकल्प अपर्याप्त रहे हैं, प्रेडनिसोन के साथ या बिना कुछ अतिरिक्त एजेंटों पर विचार किया जा सकता है। पूर्ण अनुक्रमण, एजेंट चयन मानदंड, और पूर्ण नियम विवरण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
References
- SPTCL Without HLH and Low Tumor Burden (Localized or Limited Subcutaneous Disease)
- While chemotherapy may be considered for patients presenting with HLH, immunomodulatory therapies are considered for patients who present without HLH.
- Patients who do not achieve an adequate response to first-line therapy may be given a different first-line therapy or a local therapy (if not given as a first-line therapy) to achieve disease control.
- Further, pralatrexate or romidepsin can be given with or without prednisone as additional therapies if other treatment options are insufficient.
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