यह प्रोटोकॉल उन सबक्यूटेनियस पैनिकुलिटिस-जैसे T-सेल लिम्फोमा (SPTCL) रोगियों को संबोधित करता है जो हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस (HLH), प्रणालीगत रोग, या उच्च ट्यूमर बोझ के साथ प्रस्तुत होते हैं — जिसे व्यापक सबक्यूटेनियस संलिप्तता द्वारा परिभाषित किया जाता है।
ये प्रस्तुतियाँ SPTCL के नैदानिक रूप से चुनौतीपूर्ण उपसमूह का प्रतिनिधित्व करती हैं जिसमें रोग स्थानीयकृत त्वचीय संलिप्तता से परे फैल गया है और अधिक गहन प्रबंधन रणनीति की आवश्यकता होती है।
SPTCL विशेष रूप से जटिल हो जाता है जब HLH — एक गंभीर सूजन संबंधी जटिलता — के साथ होता है, या जब प्रणालीगत संलिप्तता या व्यापक सबक्यूटेनियस रोग (उच्च ट्यूमर बोझ) मौजूद हो।
इस परिस्थिति में पात्र रोगियों के लिए, दृष्टिकोण में नैदानिक परीक्षण में नामांकन या, चयनित मामलों में, एक विशिष्ट प्रकार की सेलुलर थेरेपी शामिल हो सकती है। व्यक्तिगत रोगी कारकों के आधार पर वैकल्पिक पद्धतियों पर भी विचार किया जाता है।
पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल — जिसमें विशिष्ट पद्धति विकल्प, अनुक्रमण, और पात्रता मानदंड शामिल हैं — नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध है।
SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)
In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.
Patients with disease relapse or refractory disease after multiple prior therapies may be recommended to enroll in clinical trials or to consider allogeneic HCT (if eligible).
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