यह प्रोटोकॉल सबक्यूटेनियस पैनिकुलाइटिस-जैसे टी-सेल लिम्फोमा (SPTCL) वाले उन रोगियों पर लागू होता है जो हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस (HLH), प्रणालीगत रोग, या उच्च ट्यूमर भार (व्यापक सबक्यूटेनियस संलिप्तता) के साथ उपस्थित हैं और जिन्होंने प्रारंभिक उपचार से पूर्ण प्रतिक्रिया (CR) या आंशिक प्रतिक्रिया (PR) प्राप्त नहीं की।
हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस, प्रणालीगत प्रसार, या व्यापक सबक्यूटेनियस रोग के साथ SPTCL एक उच्च-जोखिम प्रस्तुति को परिभाषित करता है। HLH से जटिल मामलों में, लिम्फोमा-निर्देशित चिकित्सा के साथ-साथ HLH का समवर्ती प्रबंधन एक महत्वपूर्ण विचारणीय पहलू है।
इस परिदृश्य में रोगियों ने पहले प्रथम-पंक्ति चिकित्सा प्राप्त की है — जिसमें प्रेडनिसोन के साथ या बिना एकल-एजेंट दृष्टिकोण, एटोपोसाइड-आधारित संयोजन कीमोथेरेपी, या सीमित रोग के लिए शामिल-स्थल विकिरण शामिल हो सकते हैं। उस प्रथम-पंक्ति उपचार के प्रति पूर्ण प्रतिक्रिया (CR) या आंशिक प्रतिक्रिया (PR) तक न पहुंचना वह मानदंड है जो प्रबंधन को इस अगले-चरण प्रोटोकॉल तक बढ़ाता है।
SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)
In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.
Patients with disease relapse (after a period of observation or maintenance therapy) should receive treatment with either the same regimen previously given or an alternate regimen that was not given as first-line therapy.
Patients who do not achieve an adequate response to first-line therapy may be given a different first-line therapy or the same therapy at a higher dose to achieve disease control.
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