यह प्रोटोकॉल सबक्यूटेनियस पैनिक्युलाइटिस-जैसे T-सेल लिम्फोमा (SPTCL) को कवर करता है जो हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस (HLH), प्रणालीगत रोग, या उच्च ट्यूमर भार के साथ प्रस्तुत होता है — जिसे व्यापक सबक्यूटेनियस भागीदारी के रूप में परिभाषित किया गया है।
HLH जटिलता: जब SPTCL के साथ-साथ HLH भी उपस्थित हो, तो लिम्फोमा के साथ-साथ HLH का एक साथ उपचार करने की सिफारिश की जाती है, जिसमें हस्तक्षेपों की क्रमबद्धता HLH की गंभीरता द्वारा निर्देशित होती है।
प्रथम-पंक्ति चिकित्सा का प्राथमिक लक्ष्य पूर्ण प्रतिक्रिया (CR) या आंशिक प्रतिक्रिया (PR) प्राप्त करना है।
SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)
In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.
Single agents (CsA, pralatrexate, or romidepsin) with or without prednisone or etoposide-based combination chemotherapy regimens can be considered as options for first-line therapy.
It is recommended to start with etoposide-based regimens to control HLH first and then move to disease-specific therapies.
Involved-site radiation therapy (ISRT) can be considered for single lesion or limited disease with or without symptoms or HLH.
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