गंभीर रूप से अक्षम करने वाले, तेजी से बढ़ते स्टिफ पर्सन सिंड्रोम के उन रोगियों में, जो इम्यूनोथेरेपी की पूर्व पंक्ति में अपेक्षित नैदानिक मील के पत्थर प्राप्त नहीं कर सके, एक अधिक गहन रणनीति की ओर वृद्धि संकेतित है। यह प्रोटोकॉल उस अगले कदम को परिभाषित करता है।
पूर्ववर्ती पंक्ति में रिटुक्सिमैब का उपयोग किया गया था। आवश्यक लक्ष्य — पहले छह महीनों में नैदानिक सुधार, जिसमें स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता भी शामिल है — प्राप्त नहीं हुए। पर्याप्त प्रतिक्रिया की यह अनुपस्थिति वर्तमान प्रोटोकॉल में वृद्धि के लिए ट्रिगर है।
DOI: 10.1212/NXI.0000000000200109
Autologous hematopoietic stem-cell transplantation (for a disabling, rapidly progressive disease, if all therapies failed to provide sufficient benefits)
In one study, 3 patients with SPS and 1 with progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus who received auto-HSCT preceded by cyclophosphamide 2 g/m2, granulocyte colony-stimulating factor, and antithymocyte globulin exhibited improved ambulation and ability to perform physical tasks; one wheelchair-bound patient became able to walk with a walker.
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