Stiff Person Syndrome जब IVIg से पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं मिली
यह प्रोटोकॉल उन Stiff Person Syndrome के रोगियों के लिए है जिन्होंने इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIg) के साथ प्रारंभिक इम्यूनोथेरेपी का कोर्स पूरा कर लिया है और अपेक्षित नैदानिक लक्ष्य हासिल नहीं कर पाए हैं — या जो IVIg सहन नहीं कर सके — और जिन्हें प्रबंधन में एक निर्धारित अगले चरण की आवश्यकता है।
पूर्व उपचार पंक्ति — अपर्याप्त प्रतिक्रिया
इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIg) के पूर्ण प्रारंभिक कोर्स के बाद, निम्नलिखित लक्ष्य पर्याप्त रूप से प्राप्त नहीं हुए:
- अकड़न में कमी, विशेष रूप से पैरास्पाइनल मांसपेशियों में
- गिरने में कमी
- चाल में सुधार और सहायक उपकरणों के बिना चलने की क्षमता
- चिंता से उत्पन्न ऐंठन में कमी
प्रारंभिक IVIg कोर्स के बाद इन लक्ष्यों को प्राप्त न कर पाना — या खराब सहनशीलता — इस प्रोटोकॉल पर एस्केलेशन का संकेत है।
अगली पंक्ति का दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
इस प्रोटोकॉल में एक लक्षित मोनोक्लोनल एंटीबॉडी-आधारित इम्यूनोथेरेपी शामिल है जो एक छोटे इंट्रावेनस कोर्स के रूप में दी जाती है। पूर्ण योजना — अनुक्रम, समय और प्रशासन योजना सहित — पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
नैदानिक लक्ष्य
6 महीने में प्रतिक्रिया का आकलन किया जाता है। प्राथमिक लक्ष्य सार्थक नैदानिक सुधार है, जिसमें स्वतंत्र चलने की क्षमता की बहाली उपचार सफलता का मुख्य कार्यात्मक संकेतक है।
References
DOI: 10.1212/NXI.0000000000200109
- If the benefit of IVIg is not sufficient after 3 months or it is poorly tolerated, one may consider to proceed to rituximab which anecdotally had been promising.
- 2 g divided in 15 d
- He was randomized to rituximab and started to improve after 3 months; by the 6th month after the infusion, he had become independent in his walking abilities to the point of even went skiing (D).
- On this basis, rituximab is a very liable option for a subset of patients with significant symptoms (benefiting close to half of them in the large controlled study), who do not sufficiently respond to IVIg and the GABA-enhancing drugs.
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