स्टिफ पर्सन सिंड्रोम
ICD-10 G25.8 · ICD-11 8E4A.0.2

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम: जब सहायक एंटीस्पास्मोडिक एजेंट फोकल और दर्दनाक मांसपेशी ऐंठन को नियंत्रित करने में विफल हों तो क्या करें

क्लिनिकल परिदृश्य

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम के उन रोगियों में जो पहले से GABA-वर्धक थेरेपी पर हैं और सहायक एंटीस्पास्मोडिक एजेंट — बोटुलिनम टॉक्सिन, मेथोकार्बामोल, या डैंट्रोलीन सहित — के परीक्षण के बावजूद फोकल और दर्दनाक मांसपेशी ऐंठन अपर्याप्त रूप से नियंत्रित अनुभव करते हैं, अगले उपचार प्रोटोकॉल पर जाना उचित है।

पूर्व उपचार — जो लक्ष्य प्राप्त नहीं कर सका

पिछले चरण में पृष्ठभूमि GABA-वर्धक थेरेपी के अलावा सहायक एंटीस्पास्मोडिक एजेंट (फोकल ऐंठन के लिए बोटुलिनम टॉक्सिन, मेथोकार्बामोल, या डैंट्रोलीन) जोड़े गए थे। निर्धारित लक्ष्य — फोकल और दर्दनाक मांसपेशी ऐंठन में सार्थक कमी — पर्याप्त रूप से प्राप्त नहीं हुआ। यही विफलता वर्तमान प्रोटोकॉल के लिए प्रेरक है।

अगले चरण का उपचार दृष्टिकोण

यह प्रोटोकॉल अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIg) को प्राथमिक प्रतिरक्षा-आधारित थेरेपी के रूप में संरचित कोर्स में उपयोग करता है। गंभीर रोग के बिगड़ने की स्थिति में, एक प्लाज्मा-आधारित सहायक प्रक्रिया भी शामिल की जा सकती है।

पूर्ण रेजिमेन विवरण — शेड्यूल, रखरखाव मानदंड, और सहायक मार्गदर्शन सहित — नीचे दिए गए पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

इस प्रोटोकॉल के बाद क्लिनिकल लक्ष्य

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1212/NXI.0000000000200109

Plasmapheresis: As an adjunct short-term therapy for exacerbations of severe spasms.

Plasmapheresis may be a viable option as an adjunct therapy for severe disease exacerbations based on a small case series.

Patients experienced reduced stiffness, especially in the paraspinal muscles with more muscle flexibility; less falls; improvement in their gait becoming able to walk without assisted devices; and with substantial reduction of anxiety-triggered spasms becoming able to perform again most of daily activity functions.

This pivotal study has conclusively shown that after 3 monthly infusions, IVIg was effective in up to 75% of patients with SPS who were symptomatic with inadequate response to antispasmodic and GABA-enhancing drugs.

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