स्प्लेनिक मार्जिनल ज़ोन लिम्फोमा
ICD-10 C88.4 · ICD-11 2A82.Y
स्प्लेनिक मार्जिनल ज़ोन लिम्फोमा का प्रथम-पंक्ति उपचार
स्प्लेनिक मार्जिनल ज़ोन लिम्फोमा (SMZL) एक मंद-गति का B-कोशिका लिम्फोमा है जिसमें प्लीहा और परिधीय रक्त की विशिष्ट संलिप्तता होती है। प्रथम प्रस्तुति पर, उपचार का लक्ष्य गहन, मापनीय छूट प्राप्त करना होता है — अंग के आकार, रक्त गणना और आणविक रोग भार के विशिष्ट सीमा-मानों के साथ जो पूर्ण प्रतिक्रिया को परिभाषित करते हैं।
उपचार दृष्टिकोण
SMZL के लिए पसंदीदा प्रारंभिक रणनीति में लक्षित मोनोक्लोनल एंटीबॉडी चिकित्सा शामिल है। छूट को लंबे समय तक बनाए रखने के लिए प्रेरण चक्र के बाद एक रखरखाव चरण हो सकता है। पूर्ण अनुक्रम, रखरखाव शुरू करने के मानदंड और निर्णय बिंदु संपूर्ण प्रोटोकॉल में परिभाषित हैं।
पूर्ण प्रतिक्रिया मानदंड
सफलता निम्नलिखित सभी को प्राप्त करने से परिभाषित होती है:
- अंगमेगाली का समाधान — प्लीहा का अनुदैर्ध्य व्यास <13 सेमी
- हीमोग्लोबिन >12 g/dl
- प्लेटलेट्स >100 ×10⁹/l
- न्यूट्रोफिल >1.5 ×10⁹/l
- फ्लो साइटोमेट्री पर कोई परिसंचारी क्लोनल B कोशिकाएँ नहीं
- इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री पर अस्थि मज्जा में कोई घुसपैठ नहीं
References
DOI: 10.1016/j.annonc.2019.10.010
- Rituximab therapy alone (375 mg/m² 4- to 8-weekly doses) can produce a rapid response, with a high overall response rate (>80%) and CRR (>40%) with minimal toxicity.
- Maintenance with rituximab (every 2 months for 1-2 years) may improve PFS, but no OS advantage has been shown to date and maintenance may not be superior to retreatment on demand.
- Rituximab alone is the preferred initial therapy in patients with SMZL [III, A]
- Achievement of CR is defined by normal spleen size, normal blood counts, negative flow cytometry on blood and negative IHC on bone marrow biopsy.