स्पाइनल कॉर्ड हेमांजियोब्लास्टोमा
ICD-10 D33.4 · ICD-11 2f7y&xh6810&XA0V83

प्रारंभिक तंत्रिका संबंधी संकेतों के साथ लक्षणात्मक स्पाइनल कॉर्ड हेमांजियोब्लास्टोमा का उपचार

जब एक स्पाइनल कॉर्ड हेमांजियोब्लास्टोमा प्रारंभिक लक्षण उत्पन्न करता है — संवेदी परिवर्तन, दर्द, मोटर परिवर्तन, या आंत्र/मूत्राशय की शिथिलता — तो कब और कैसे हस्तक्षेप करना है, यह प्रश्न चिकित्सकीय रूप से अत्यंत महत्वपूर्ण हो जाता है। उन रोगियों में जो सुरक्षित रूप से शल्य चिकित्सा से गुजर सकते हैं, एक निर्धारित साक्ष्य-आधारित दृष्टिकोण लागू होता है।

यह प्रोटोकॉल लक्षणात्मक स्पाइनल कॉर्ड हेमांजियोब्लास्टोमा पर लागू होता है, जो प्रारंभिक संकेत और लक्षण निर्माण की अवस्था में है, जिसमें संवेदी परिवर्तन, दर्द, मोटर परिवर्तन, और/या आंत्र/मूत्राशय की शिथिलता शामिल है, उस रोगी में जो निश्चित शल्य चिकित्सा उच्छेदन के लिए एक सुरक्षित उम्मीदवार है। साक्ष्य लक्षणात्मक रोगियों के उपचार का समर्थन करते हैं जबकि स्पर्शोन्मुख रोगियों की निगरानी की जाती है, जो स्पाइनल हेमांजियोब्लास्टोमा की धीमी और अप्रत्याशित प्राकृतिक प्रगति को दर्शाता है।

स्थापित दृष्टिकोण पश्च मार्ग के माध्यम से किए जाने वाले माइक्रोसर्जिकल उच्छेदन पर केंद्रित है। ऑपरेटिव तकनीक में ट्यूमर को हटाने से पहले एक महत्वपूर्ण चरण के रूप में ट्यूमर की संवहनी आपूर्ति का लक्षित विच्छेदन शामिल है। पूर्ण ऑपरेटिव अनुक्रम, जिसमें संपूर्ण अंतःशल्य एल्गोरिदम और पहुंच योजना शामिल है, संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।

तंत्रिका संबंधी लक्षणों की नैदानिक स्थिरता या सुधार के साथ पूर्ण ट्यूमर निष्कासन; ट्यूमर उच्छेदन के पश्चात किसी भी संबंधित सिरिंगोमाइलिया (सिरिंक्स) का समाधान या पतन।

संरचित साक्ष्य-आधारित नियमों तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1093/noajnl/vdad153
The indication for surgical treatment is early signs/symptom formation.
The data support surveillance for asymptomatic patients and treatment of only symptomatic patients, due to the slow and unpredictable progression of spinal hemangioblastomas.
CNS hemangioblastomas are treated with microsurgical resection.
The goal of surgery is the complete removal of the tumor.
During resection, the surgeon performs circumferential microsurgical dissection of vascular supply via cautery and sharp transection of the feeding vessel.
Given that most tumors are located posteriorly and/or posterolaterally, the preferred approach is a laminectomy for surgical access.
Associated syringomyelia will resolve once the offending tumor is removed.
Overall, microsurgical resection is the gold standard given its high degree of success and stability or improvement of neurological symptoms.
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