शोग्रेन सिंड्रोम सक्रिय आर्थ्राइटिस के साथ जब इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी अपने लक्ष्य को प्राप्त नहीं कर सकी
यह प्रोटोकॉल उन शोग्रेन सिंड्रोम के रोगियों पर लागू होता है जिनमें सक्रिय आर्टिकुलर सूजन और सक्रिय प्रणालीगत रोग है, और जिनकी पूर्व इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी आवश्यक रोग-गतिविधि में कमी प्राप्त नहीं कर सकी। यह अगले एस्केलेशन चरण का वर्णन करता है।
नैदानिक परिदृश्य
शोग्रेन सिंड्रोम के साथ आर्थ्राइटिस — एक या अधिक जोड़ों की वस्तुनिष्ठ सूजन — और सक्रिय प्रणालीगत रोग (clinESSDAI स्कोर ≥1)। आर्थ्राइटिस की पुष्टि शारीरिक परीक्षण निष्कर्षों (प्रभावित जोड़ में गर्मी, लालिमा और सूजन) से होती है, निष्कर्ष अनिश्चित होने पर अल्ट्रासाउंड मूल्यांकन में सहायता करता है। ESSDAI स्कोर आगे शामिल जोड़ों की संख्या के अनुसार आर्थ्राइटिस की गंभीरता को वर्गीकृत करता है।
पूर्व उपचार: लक्ष्य प्राप्त नहीं हुआ
ग्लूकोकोर्टिकोइड-स्पेयरिंग थेरेपी के रूप में इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट्स की पूर्व पंक्ति — जिसमें लेफ्लुनोमाइड, मेथोट्रेक्सेट, अजाथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट, या साइक्लोफॉस्फेमाइड शामिल हो सकते हैं, जिन्हें रुमेटॉइड आर्थ्राइटिस के सिद्धांतों के अनुसार प्रबंधित किया गया — वैश्विक ESSDAI स्कोर में ≥3 अंकों की आवश्यक कमी प्राप्त नहीं कर सकी। यह प्रोटोकॉल उस विफलता के बाद का अगला नैदानिक चरण है।
अगले चरण का दृष्टिकोण
इस स्थिति के लिए साक्ष्य-आधारित प्रोटोकॉल में रिटुक्सिमैब शामिल है। पूर्ण रेजिमेन — प्रशासन विवरण और शेड्यूलिंग सहित — पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
परिभाषित उपचार लक्ष्य वैश्विक ESSDAI स्कोर में ≥3 अंकों की कमी है, जो प्रणालीगत शोग्रेन सिंड्रोम में चिकित्सीय प्रतिक्रिया मापने के लिए टास्क फोर्स की सिफारिश के अनुरूप है।
References
DOI: 10.1136/annrheumdis-2019-216114
Arthritis is clinically diagnosed on the basis of objective inflammation of >=1 joints (heat, redness and swelling in the physical examination of the affected joint) supported by ultrasound studies when in doubt, and the ESSDAI score classifies the severity of arthritis according to the number of joints involved (moderate <5 joints, high >5).
The use of rituximab may be considered in patients with severe, refractory systemic disease.
With respect to the definition of the therapeutic response in systemic SjS, the TF recommends using a reduction of >=3 points in the global ESSDAI score.
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