शॉर्ट QT सिंड्रोम के संदर्भ में इलेक्ट्रिकल स्टॉर्म एक तीव्र, जीवन-घातक अतालता संबंधी आपातकाल का प्रतिनिधित्व करता है। इस चैनलोपैथी की विशेषता — संक्षिप्त वेंट्रिकुलर रिफ्रैक्टरी अवधि — वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के बार-बार होने वाले एपिसोड को बनाए रख सकती है, जिसके लिए मानक पुनर्जीवन उपायों से परे तत्काल, लक्षित हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
नैदानिक परिदृश्य: ज्ञात या नव-पहचाने गए शॉर्ट QT सिंड्रोम वाला एक रोगी जो बार-बार होने वाली वेंट्रिकुलर अतालता के साथ प्रस्तुत होता है जो एक इलेक्ट्रिकल स्टॉर्म का गठन करती है — एक छोटी अवधि में कई एपिसोड जो स्वतः समाप्त नहीं हो रहे हैं या कार्डियोवर्जन के बावजूद बार-बार हो रहे हैं।
शॉर्ट QT सिंड्रोम में इलेक्ट्रिकल स्टॉर्म में रोगात्मक रूप से छोटे पुनर्ध्रुवीकरण द्वारा संचालित घातक अतालता का एक स्व-सुदृढ़ चक्र शामिल है। सामान्य एंटी-अतालता दृष्टिकोण इस विशिष्ट आनुवंशिक सब्सट्रेट में अपर्याप्त या प्रतिबंधित हो सकते हैं, और औषधीय हस्तक्षेप का चुनाव अंतर्निहित चैनलोपैथी को ध्यान में रखते हुए किया जाना चाहिए।
इलेक्ट्रिकल स्टॉर्म से जटिल शॉर्ट QT सिंड्रोम के लिए, एक विशिष्ट औषधीय एजेंट — एक कैटेकोलामाइन — को वर्तमान दिशानिर्देशों में एक हस्तक्षेप के रूप में पहचाना गया है जिसे इस परिदृश्य में माना जा सकता है। चयन मानदंड, विरोधाभास, निगरानी पैरामीटर और व्यापक औषधीय संदर्भ सहित संपूर्ण नियम, पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में विस्तृत है।
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
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