यह प्रोटोकॉल संबंधित रक्त विकार के संदर्भ में होने वाले स्क्लेरेडेमा पर लागू होता है। इसकी प्रस्तुति गर्दन और ऊपरी धड़ की सममित, कठोर, नॉन-पिटिंग त्वचा इंड्यूरेशन के रूप में होती है, जो विशेष रूप से उंगलियों को अप्रभावित छोड़ देती है।
टाइप 2 स्क्लेरेडेमा रक्त संबंधी रोगों से जुड़ा है, जिसमें पैरा-प्रोटीनेमिया — जैसे मोनोक्लोनल गैमोपैथी — के साथ-साथ मल्टीपल मायलोमा और अमाइलॉइडोसिस शामिल हैं। उपचार की दिशा निर्धारित करने में अंतर्निहित रक्त संबंधी स्थिति की पहचान केंद्रीय भूमिका निभाती है।
प्रबंधन उन्नत-लाइन विकल्पों की एक श्रृंखला पर निर्भर करता है — जिसमें प्रणालीगत एजेंट और भौतिक तौर-तरीके दोनों शामिल हैं — जो व्यक्तिगत जोखिम-लाभ के आधार पर चुने जाते हैं। पूर्ण प्रोटोकॉल चयन के लिए संपूर्ण ढांचा प्रस्तुत करता है।
Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.
If methotrexate fails or is contraindicated, based on a risk–benefit approach, the following alternative treatments can be proposed: glucocorticoids, systemic or intralesional, cyclosporine, prostaglandin E1, intravenous immunoglobulins, high-dose penicillin, factor XIII infusion, cyclophosphamide, tranilast, thalidomide, bortezomib, radiotherapy, extracorporeal shock wave therapy, electron-beam radiotherapy and extracorporeal photopheresis.
DOI: 10.1111/jdv.19937
View source ↗