स्क्लेरेडेमा
ICD-10 M34.8 · ICD-11 EE7Y

मल्टीपल मायलोमा, मोनोक्लोनल गैमोपैथी, या अमाइलॉइडोसिस से संबंधित स्क्लेरेडेमा

नैदानिक परिदृश्य

गर्दन और ऊपरी धड़ की सममित, लकड़ी जैसी, नॉन-पिटिंग त्वचा कठोरता — जिसमें उंगलियाँ विशिष्ट रूप से अप्रभावित रहती हैं — एक अंतर्निहित हेमेटोलॉजिकल रोग के संदर्भ में उत्पन्न होती है।

संबंधित हेमेटोलॉजिकल स्थितियाँ

स्क्लेरेडेमा का यह रूप पैराप्रोटीनीमिया से संबंधित है, जिसमें मोनोक्लोनल गैमोपैथी, मल्टीपल मायलोमा, और अमाइलॉइडोसिस शामिल हैं। इस नैदानिक स्थिति में हेमेटोलॉजिकल विकार को प्रमुख कारक के रूप में मान्यता दी जाती है।

उपचार दृष्टिकोण

प्रबंधन में एक रोग-संशोधक इम्यूनोसप्रेसेंट एजेंट शामिल है, जिसे अकेले या कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है। कौन सा एजेंट लागू होता है, संयोजन की शर्तें, और कोई भी प्रासंगिक नैदानिक अपवाद पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।

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References

DOI: 10.1111/jdv.19937

Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.

Second line: methotrexate (±glucocorticoids, except for diabetic patients)

If this fails, methotrexate is recommended.

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