यह प्रोटोकॉल एक संबद्ध हेमेटोलॉजिकल रोग — पैराप्रोटीनेमिया, मोनोक्लोनल गैमोपैथी, मल्टीपल मायलोमा, या एमाइलॉइडोसिस — के संदर्भ में प्रस्तुत होने वाले स्क्लेरेडेमा को संबोधित करता है। विशिष्ट त्वचा निष्कर्ष गर्दन और ऊपरी धड़ की सममित, काष्ठीय, नॉन-पिटिंग इंडुरेशन है, जिसमें उंगलियों का उल्लेखनीय रूप से अप्रभावित रहना देखा जाता है।
स्क्लेरेडेमा का यह रूप (टाइप 2) हेमेटोलॉजिकल रोगों से संबंधित है, जिनमें पैराप्रोटीनेमिया, मोनोक्लोनल गैमोपैथी, मल्टीपल मायलोमा और एमाइलॉइडोसिस शामिल हैं। इन रोगियों में नैदानिक चित्र के लिए अंतर्निहित हेमेटोलॉजिकल स्थिति की पहचान केंद्रीय महत्व की है।
DOI: 10.1111/jdv.19937
Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.
The recommended first-line treatment is phototherapy.
Escalation of therapy in resistant cases of scleroedema is possible through the use of phototherapy (PUVA, UVA1 and narrowband UVB) or drug treatment (Table 2).
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