SAPHO सिंड्रोम का उपचार जब TNF अवरोधक थेरेपी काम नहीं आई हो

ऐसे SAPHO सिंड्रोम रोगियों में जिनकी बीमारी TNF अवरोधक उपचार के बाद भी सक्रिय और अपवर्तक बनी रहती है, एक विशिष्ट अगली पंक्ति का प्रोटोकॉल लगातार त्वचा और नाखून की अभिव्यक्तियों के साथ-साथ ऊंचे प्रणालीगत सूजन संकेतकों को संबोधित करता है।

पूर्व उपचार — अपर्याप्त प्रतिक्रिया

पूर्व TNF अवरोधक थेरेपी एडालिमुमाब, एटानेरसेप्ट, या इन्फ्लिक्सिमाब का एक कोर्स — अन्यथा उपचार-अपवर्तक SAPHO सिंड्रोम के लिए उपयोग किया गया — आवश्यक नैदानिक प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं कर सका: दर्द में सार्थक कमी, Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index (BASDAI) में कमी, और इमेजिंग पर हड्डी की सूजन का समाधान। इस प्रतिक्रिया की विफलता अगले प्रोटोकॉल पर आगे बढ़ने का आधार है।

अगली पंक्ति के लिए नैदानिक लक्ष्य

नाखून के घावों में सुधार, Nail Psoriasis Severity Index (NAPSI) द्वारा मापा गया
पामोप्लांटर पस्टुलोसिस में सुधार, Palmoplantar Pustulosis Area and Severity Index (PPASI) द्वारा मापा गया
C-reactive protein (CRP) और erythrocyte sedimentation rate (ESR) में कमी

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक)

TNF अवरोधक–अपवर्तक SAPHO सिंड्रोम के लिए अगली पंक्ति के प्रोटोकॉल में काइनेज अवरोधक वर्ग की थेरेपी शामिल है, जो अपवर्तक त्वचा और नाखून की भागीदारी के लिए विशेष रूप से प्रासंगिक पाई गई है। पूर्ण नियम, चयन मानदंड और निगरानी मार्गदर्शन पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित नियमों तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1136/rmdopen-2023-003688

One study investigated effects of the JAK inhibitor tofacitinib on dermatological manifestations in 13 Asian female SAPHO patients (12 weeks of 5 mg tofacitinib, twice daily).

Results were positive with significant benefit for nail lesions, palmoplantar pustulosis and associated quality of life.

Bisphosphonates may achieve rapid remission of bone inflammation and associated pain, cDMARDs and TNFi are effective for bone and (to some extent) skin involvement, while JAKi may be an option especially in otherwise treatment refractory skin and nail involvement.

While a reduction of systemic inflammatory parameters was observed (CRP and ESR), no information was provided on bone involvement.

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