बिस्फोस्फोनेट्स या DMARDs के प्रति अपर्याप्त प्रतिक्रिया के बाद SAPHO सिंड्रोम का उपचार
नैदानिक परिदृश्य
SAPHO सिंड्रोम (सिनोवाइटिस, मुँहासे, पस्टुलोसिस, हाइपरोस्टोसिस, ओस्टाइटिस) प्रथम-पंक्ति चिकित्सा प्रबंधन के बावजूद सक्रिय रोग उत्पन्न करता रहता है। जब स्थापित प्रारंभिक उपचार पर्याप्त दर्द नियंत्रण और हड्डी की सूजन को दबाने में सफल नहीं होते, तो एक संरचित अगली-पंक्ति दृष्टिकोण आवश्यक होता है।
प्रथम-पंक्ति उपचार ने लक्षित प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं की
यह प्रोटोकॉल तब लागू होता है जब पूर्व चिकित्सा — जिसमें पैमिड्रोनेट, एलेंड्रोनेट, या ज़ोलेड्रोनिक एसिड जैसे बिस्फोस्फोनेट्स, और/या मेथोट्रेक्सेट या सल्फासैलाजिन जैसे पारंपरिक DMARDs शामिल हैं — ने आंशिक या पूर्ण दर्द निवारण, MRI पर रीढ़ की अस्थि मज्जा शोथ में सुधार, या ESR और CRP स्तरों में सार्थक कमी प्राप्त नहीं की हो।
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण
अन्यथा उपचार-प्रतिरोधी SAPHO सिंड्रोम के लिए, एक TNF अवरोधक पर विचार किया जाता है। नैदानिक लक्ष्यों में दर्द का आंशिक या पूर्ण न्यूनीकरण, बेहतर बाथ एंकाइलोज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस रोग गतिविधि सूचकांक, और इमेजिंग पर हड्डी की सूजन का समाधान शामिल हैं। विशिष्ट एजेंट चयन, पात्रता मानदंड और निगरानी मार्गदर्शन संरचित प्रोटोकॉल में निहित हैं।
References
DOI: 10.1136/rmdopen-2023-003688
- bDMARDs are used in otherwise treatment refractory patients.
- A total of 90 patients from 11 studies were treated with TNFi.
- Overall, reported effects were positive.
- Most studies reported partial or complete clinical response, including reduction of pain, disease activity as measured with BASDAI and other osteoarticular presentations including sacroiliitis.
- In SAPHO clinical benefits of TNF inhibitors include resolution of bone inflammation and associated pain as well as skin disease.
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