IgG4-संबंधित रोग में मूत्रवाहिनी अवरोध के साथ रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस का उपचार
यह प्रोटोकॉल IgG4-संबंधित रोग (IgG4RD) के संदर्भ में होने वाले अज्ञातहेतुक रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस को संबोधित करता है, जहां मूत्रवाहिनी अवरोध एक प्रमुख जटिलता है जिसके लिए मूत्र-संबंधी और प्रणालीगत दोनों प्रबंधन की आवश्यकता होती है।
नैदानिक परिदृश्य
अधिकांश अज्ञातहेतुक रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस को अब IgG4-संबंधित रोग स्पेक्ट्रम का हिस्सा माना जाता है। जब मूत्रवाहिनी अवरोध मौजूद हो, तो प्रबंधन में अवरोध और अंतर्निहित सूजन प्रक्रिया दोनों को संबोधित करना आवश्यक है। सीरम IgG4 स्तर उपचार के दौरान एक महत्वपूर्ण मार्गदर्शक के रूप में कार्य करता है। दीर्घकालिक चिकित्सा आमतौर पर आवश्यक होती है, क्योंकि उपचार बंद करने के बाद रोग पुनः हो सकता है और अंग की शिथिलता उत्पन्न हो सकती है।
उपचार दृष्टिकोण
प्रारंभिक प्रबंधन में मूत्र निकासी के माध्यम से मूत्रवाहिनी अवरोध को संबोधित किया जाता है — या तो स्टेंटिंग या पर्क्यूटेनियस विधि से। इसके बाद कॉर्टिकोस्टेरॉयड-आधारित पद्धति अपनाई जाती है, जिसमें धारावाहिक सीरम IgG4 निगरानी द्वारा खुराक निर्देशित होती है, और एक संरचित प्रेरण चरण के बाद दीर्घकालिक रखरखाव की ओर क्रमिक रूप से कम किया जाता है।
पूर्ण प्रोटोकॉल में विशिष्ट प्रेरण खुराक, टेपरिंग शेड्यूल, रखरखाव लक्ष्य और निगरानी अंतराल का विवरण है — नीचे इसे एक्सेस करें।
नैदानिक लक्ष्य
- खुराक निर्देशन और प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करने के लिए सीरम IgG4 का दमन
- इमेजिंग पर रेट्रोपेरिटोनियल प्लाक में कमी
- मूत्रवाहिनी अवरोध का समाधान और गुर्दे की कार्यक्षमता की बहाली
References
DOI: 10.1111/iju.14218
- Currently, most idiopathic RPF is considered to be a part of this disease spectrum.
- In IgG4RD, the serum IgG4 level is helpful to control the dosage of glucocorticoid.
- Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
- At first, ureteral obstruction is usually conservatively managed with ureteral stenting or PNS.
- The treatment is usually initiated with 0.6–1 mg/kg/day of PSL for 2–4 weeks; then the dosage is gradually tapered and maintained with 2.5–5 mg/day for >6 months.
- In typical IgG4RD, long-term maintenance with 2.5–5 mg of PSL is necessary, because the disease is likely to relapse, leading to involved organ dysfunction after discontinuation of the treatment.
- Maintain the dose suppressing serum IgG4 with assessment by annual radiographic examinations.
- The goal of treatment for retroperitoneal fibrosis should be freedom from the stent/nephrostomy with withdrawal of the glucocorticoid in addition to salvage of renal function; however, conservative management does not always provide favorable outcomes.
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