यह प्रोटोकॉल उन रोगियों में इडियोपैथिक रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस के प्रबंधन को कवर करता है जो IgG4-संबंधित रोग के मानदंडों को पूरा नहीं करते और जिनमें मूत्रवाहिनी अवरोध है, जिसके लिए गुर्दे की कार्यक्षमता की रक्षा हेतु सक्रिय हस्तक्षेप आवश्यक है।
रोगी को इडियोपैथिक रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस है, जो IgG4-संबंधित रोग की अनुपस्थिति में पुष्टि की गई है, तथा मूत्रवाहिनी अवरोध से जटिल है। अवरोध को दूर करने और गुर्दे की कार्यक्षमता बनाए रखने के लिए दीर्घकालिक प्रबंधन आवश्यक है।
इस प्रस्तुति वाले चयनित रोगियों में, अवरुद्ध मूत्रवाहिनी पर लक्षित शल्य-चिकित्सा दृष्टिकोण अपनाया जा सकता है। सटीक संकेत, रोगी चयन मानदंड और प्रबंधन अनुक्रम पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तार से वर्णित हैं।
DOI: 10.1111/iju.14218
The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
In contrast, aggressive surgical treatment, such as ureterolysis, can achieve the goal; however, the procedure is associated with high morbidity.
In contrast, ureterolysis, an aggressive surgical treatment, is carried out to relieve ureteral obstruction and salvage renal function in selected patients, but the optimal indication for it is controversial.
The goal of treatment for retroperitoneal fibrosis should be freedom from the stent/nephrostomy with withdrawal of the glucocorticoid in addition to salvage of renal function; however, conservative management does not always provide favorable outcomes.
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