नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल इडियोपैथिक रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस को लक्षित करता है जो IgG4-संबंधित रोग से असंबंधित होने की पुष्टि की गई है, उन रोगियों में जिन्हें एक साथ मूत्रवाहिनी अवरोध है। इस आबादी में वृक्क क्रिया की सुरक्षा के लिए मूत्र निकासी के साथ-साथ दीर्घकालिक प्रतिरक्षादमन अक्सर आवश्यक होता है।
पूर्व उपचार — वृद्धि कारण
मूत्र निकासी (मूत्रवाहिनी स्टेंटिंग या पर्क्यूटेनियस नेफ्रोस्टोमी) को प्रेडनिसोलोन-आधारित प्रेरण और टेपर कोर्स के साथ संयोजित करने वाले प्रथम-पंक्ति प्रबंधन ने आवश्यक उपचार लक्ष्य प्राप्त नहीं किए हैं: CT पर रेट्रोपेरिटोनियल प्लाक में कमी और मूत्रवाहिनी अवरोध का समाधान। यह प्रोटोकॉल उस विफलता के बाद के अगले कदम को संबोधित करता है।
इस प्रोटोकॉल में दृष्टिकोण
ग्लूकोकॉर्टिकॉइड-रिफ्रेक्टरी रोग के लिए, कोई एकल सहमत बचाव पद्धति नहीं है। प्रोटोकॉल वैकल्पिक प्रतिरक्षादमनकारी एजेंटों को शामिल करता है — ऐसे एजेंट जिनके इस विशिष्ट संदर्भ में लाभ की रिपोर्ट की गई है — चयन और अनुवर्ती कार्रवाई के लिए संरचित मानदंडों के साथ। विशिष्ट एजेंटों और अनुक्रमण सहित पूर्ण विवरण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
References
DOI: 10.1111/iju.14218
The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
For glucocorticoid-refractory disease, there is no consensus about salvage treatment.
The effectiveness of other immunosuppressive drugs, such as mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate and tacrolimus, has been reported.
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