यूरेटरल अवरोध के साथ प्रस्तुत IgG4-संबंधित रोग के बिना इडियोपैथिक रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस का उपचार
यह प्रोटोकॉल इडियोपैथिक रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस (RPF) के उन रोगियों के नैदानिक प्रबंधन को कवर करता है जो IgG4-संबंधित रोग के मानदंडों को पूरा नहीं करते और जो सक्रिय हस्तक्षेप की आवश्यकता वाले यूरेटरल अवरोध के साथ प्रस्तुत होते हैं।
IgG4-संबंधित रोग के बिना इडियोपैथिक RPF, यूरेटरल अवरोध से जटिल। IgG4-संबंधित प्रणालीगत रोग में उपयोग किए जाने वाले चिकित्सीय ढांचे को उस इडियोपैथिक RPF तक विस्तारित किया जा सकता है जो IgG4-RD के मानदंडों को पूरा नहीं करता। गुर्दे की कार्यप्रणाली को संरक्षित करने के लिए दीर्घकालिक प्रबंधन — जिसमें मूत्र निकासी शामिल है — अक्सर आवश्यक होता है, हालांकि सामान्यतः अच्छे परिणाम की उम्मीद होती है जब स्थिति की पहचान और उपचार समय पर किया जाता है।
प्रारंभिक प्रबंधन मूत्र अवरोध को सीधे एक निकासी प्रक्रिया के माध्यम से संबोधित करता है, इसके बाद ग्लूकोकॉर्टिकॉइड थेरेपी का एक संरचित कोर्स दिया जाता है। प्रेरण चरण के बाद भी रखरखाव उपचार जारी रखा जाता है, क्योंकि समय से पहले बंद करने से रोग की पुनरावृत्ति का खतरा होता है।
References
- The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
- Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
- At first, ureteral obstruction is usually conservatively managed with ureteral stenting or PNS.
- As aforementioned, the first-line treatment is glucocorticoid therapy, although the protocol is not standardized.
- After the introduction and subsequent tapering of the glucocorticoid, sufficient maintenance therapy with low-dose glucocorticoid might be necessary, because premature discontinuation is highly associated with relapse of disease, similarly to IgG4RD.