पारिवारिक इतिहास या जर्मलाइन RB1 म्यूटेशन के साथ रेटिनोब्लास्टोमा जब ग्लोब सैल्वेज थेरेपी ने विट्रियस और सबरेटिनल सीड्स को नियंत्रित नहीं किया है

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल उन रोगियों में द्विपक्षीय रेटिनोब्लास्टोमा को संबोधित करता है जिनमें पुष्टि की गई जर्मलाइन RB1 म्यूटेशन या रेटिनोब्लास्टोमा का पारिवारिक इतिहास है — एक ऐसी आबादी जिसमें वंशानुगत प्रवृत्ति है और जिसके लिए विशिष्ट प्रबंधन विचारों की आवश्यकता है। इस दायरे के मामले उच्च-जोखिम वाली विशेषताओं जैसे एक्स्ट्राओकुलर विस्तार या महत्वपूर्ण कोरोइडल या ऑप्टिक नर्व आक्रमण को प्रदर्शित नहीं करते हैं।

ग्लोब सैल्वेज थेरेपी के अपने लक्ष्यों को प्राप्त न करने के बाद

पूर्व ग्लोब-संरक्षण हस्तक्षेप — जिसमें इंट्रा-आर्टेरियल कीमोथेरेपी (IAC), इंट्राविट्रियल कीमोथेरेपी, कंसोलिडेशन क्रायोथेरेपी, थर्मोथेरेपी (TTT), प्लैक रेडियोथेरेपी, या इंट्राकैमरल कीमोथेरेपी शामिल हो सकती है — आंख को संरक्षित करने के लिए पहले अपनाए जाते हैं। यह प्रोटोकॉल तब अपनाया जाता है जब वे उपाय ट्यूमर प्रतिगमन के साथ विट्रियस और सबरेटिनल सीड्स का नियंत्रण और समाधान प्राप्त करने में विफल रहे हों।

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

इस चरण में, प्रबंधन प्रभावित आंख पर एक निश्चित शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप पर केंद्रित होता है। क्या बाद में अतिरिक्त प्रणालीगत थेरेपी का संकेत दिया जाता है, यह सर्जरी के बाद पहचाने गए विशिष्ट हिस्टोपैथोलॉजिकल निष्कर्षों पर निर्भर करता है। संपूर्ण रेजिमेन — जिसमें पूर्ण पात्रता मानदंड, अनुक्रमण, और सभी उपचार विकल्प शामिल हैं — संरचित प्रोटोकॉल के माध्यम से उपलब्ध है।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.4103/ijo.IJO_721_20

Current indications for IVC include patients with bilateral disease, confirmed germline mutation, family history of retinoblastoma, or cases with suspected optic nerve or choroidal invasion.

It is usually reserved for massive group E tumors, poor tumor visualization (e.g., due to vitreous hemorrhage), presence of extraocular extension, suspected invasion of the optic nerve or choroid, or recalcitrant tumors that have failed previous globe salvage therapies (e.g., IAC, IvitC, plaque radiotherapy, etc.).

High risk retinoblastoma warrants enucleation and additional 6‑9 cycles of high‑dose IVC to prevent metastatic disease.

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